hemoglobinas

statyba

Hemoglobinas yra baltymas žmogaus kūne, kuris funkcionuoja Kraujo transportavimas deguonimi valdo. Baltymai žmogaus kūne visada yra sudaryti iš daugelio aminorūgščių, kurios yra sujungtos. Kūnas iš dalies pasisavina aminorūgštis į maistą; kūnas gali iš dalies paversti kitas molekules aminorūgštimis per fermentinius virsmus arba visiškai jas pasigaminti.

141 atskiros aminorūgštys sujungiamos į hemoglobino, globino, subvienetą. Hemoglobino molekulė susideda iš keturių globinų, kurių du vienodi subvienetai sudaro molekulę. Globinai yra sulankstyti taip, kad būtų sukurta savotiška kišenė, kurioje surišta hemo molekulė, vadinamasis „geležies kompleksas“. Šis geležies kompleksas, kurio vienoje hemoglobino molekulėje yra keturi, suriša vieną deguonies molekulę vienu metu, O2.

Dėl struktūroje esančios geležies hemoglobinas įgauna raudoną spalvą, kuri visam kraujui suteikia spalvą. Jei geležies jonas dabar suriša deguonies molekulę, hemoglobino spalva keičiasi nuo tamsiai raudonos iki šviesiai raudonos.Šis spalvos pokytis taip pat pastebimas lyginant veninį ir arterinį kraują. Arterinis kraujas, pernešantis daugiau surišto deguonies, turi žymiai šviesesnę spalvą.

Keturi globino subvienetai turi ypatingą poveikį surišant keturias deguonies molekules. Su kiekviena surišta deguonies molekule atsiranda sąveika tarp keturių subvienetų ir palengvėja kito deguonies surišimas. Ypač stabilus yra keturių deguonies molekulių pakrautas hemoglobinas. Pristatymas taip pat veikia. Kai viena deguonies molekulė išeina iš hemoglobino, procesą palengvina ir kitos trys.

Žmonės turi skirtingas hemoglobino formas skirtingose ​​gyvenimo situacijose. Būdamas vaikas gimdoje, jis iš pradžių turi embrioninį, o vėliau vaisiaus hemoglobino kiekį. Globino subvienetai skiriasi savo chemine struktūra ir užtikrina, kad vaikų hemoglobino afinitetas deguoniui yra žymiai didesnis nei suaugusiųjų hemoglobino. Tai leidžia placentos deguonį pernešti iš motinos į vaiko kraują.
Suaugęs žmogus gali turėti dviejų skirtingų tipų hemoglobiną - HbA1 arba HbA2, tačiau HbA1 vyrauja 98% visų žmonių.
Jei cukraus kiekis kraujyje ilgą laiką išlieka per aukštas, gali būti su cukrumi susijęs hemoglobinas HbA1c. Visų pirma jis naudojamas diagnostikoje ilgalaikiam cukraus kiekiui kraujyje analizuoti.

Methemoglobinas yra nefunkcinė forma, jis nebegali surišti deguonies. Jo yra nedaug kiekviename žmoguje ir jis ypač stipriai susidaro apsinuodijus dūmais ar genetiniais defektais. Kuo didesnė jo dalis, tuo didesnis deguonies trūkumas žmogaus organizmui.

Funkcija žmogaus kūne

Funkcija Hemoglobinai yra žmogaus kūne gyvybiškai svarbu. Hemo centre esanti geležies molekulė, kurią neša kiekvienas globino subvienetas, suriša deguonies molekulę. Kai veninis kraujas kūne pumpuojamas iš dešinės širdies į plaučius, jis ten kaupiasi įkvepiamas deguonis įjungta. Nuo tada jis vadinamas turtingu deguonimi. Deguonis diferencijuojasi per alveolių ribas per kraujagyslių sieneles, į raudonuosius kraujo kūnelius, eritrocitus ir chemiškai jungiasi su geležies jonu. Kraujas įgauna būdingą šviesiai raudoną arterinę spalvą dėl jungties ir po to per didelę kraujotaką pumpuojamas per kūną iš kairės širdies. Į audinį, kuris, kaip manoma, tiekia kraują deguonimi, kraujas ypač lėtai teka per kapiliarus, kad deguonies neturintis audinys galėtų pašalinti deguonies molekulę iš kraujo, kuriame yra daug deguonies, o hemoglobinas vėl virsta pradine forma.

„Bendradarbiavimas„Priežastys, dėl kurių keturi globino vienetai palengvina deguonies molekulių pakrovimą ir iškrovimą. Jau įvykęs deguonies ryšys palengvina kitų trijų molekulių ryšį. Tai reiškia, kad deguonies kiekis iš pradžių išlieka stabilus net ir su nedideliais deguonies sodrinimo apribojimais. Net senatvės apribojimai, kai būnama dideliame aukštyje ir nedideli plaučių funkcijos sutrikimai iš pradžių neturi didelės įtakos deguonies prisotinimui kraujyje. Net jei Deguonies dalinis slėgis jau sumažėjo iki pusės pradinės vertės, Prisotinimas deguonimi kraujo vis dar daugiau nei 80 proc.

Taip pat labai svarbu, kad hemoglobinas nuosavybė priklauso, priklausomai nuo deguonies PH vertėSkirtingais laipsniais surišti CO2 dalinį slėgį, temperatūrą ir 2,3-BPG (2,3-bisfosfogliceriną). Tai leidžia kiek įmanoma daugiau surišti į plaučius ir, jei reikia, jo gali išsiskirti į likusį kūno audinį. Apie 2,3-BPG, kuris pvz. padidėja treniruojantis aukštyje, kūnas taip pat gali sumažinti deguonies surišimo stiprumą, kad jis būtų lengviau išleidžiamas.

Be to, hemoglobinas taip pat atlieka tam tikrą funkciją Gabenamo CO2 laipsniai ir išleisk jį į plaučius. Anglies dioksidas taip pat yra prisijungęs prie hemoglobino, bet ne prie O2 jungties vietos.

Hemoglobino reikšmė yra reikšminga daugeliui ligų. Ypač trūkumo ligos, kurios vadinamos Anemija yra dažna problema.

Hemoglobino kiekis per žemas

Kadangi kiekvienas raudonasis kraujo kūnelis turi hemoglobino molekulę, hemoglobino reikšmė yra reikšmingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus kraujyje žymeklis. Kraujo tyrimas gali būti atliekamas medicinos laboratorijose, norint nustatyti Hb lygį ir naudoti jį raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui nustatyti. Jei vertė yra mažesnė už normalų atitinkamos žmonių grupės diapazoną, yra anemija, vadinamoji „anemija“. Anemija gali būti daugybė ligų ir priežasčių. Tačiau daugeliu atvejų anemija gali būti gerai išgydoma.

Turint Hb reikšmę, kraujyje randama papildomų verčių, kurios dažnai nurodo anemijos priežastį. Tai apima MCH, MCHC, MCV ir RDW reikšmes. Jei atskiro eritrocito tūris ir hemoglobino kiekis sumažėja, MCH, MCHC ir MCV yra žemiau normos. Šiuo atveju greičiausiai yra geležies trūkumas arba geležies apykaitos problema. Geležies stokos anemija yra ypač dažnas klinikinis vaizdas, ypač moterims. Daugelis priežasčių yra kraujavimas.

Skaitykite daugiau šia tema žemiau Eritrocitų parametrai

Netinkama mityba ir netinkama mityba taip pat yra dažna anemijos priežastis. Retesniais atvejais už tai slypi genetinės ar kitos ligos. Tai apima, pavyzdžiui, pjautuvinių ląstelių anemiją, talasemiją ar piktybines ligas, tokias kaip mielodisplastinis sindromas.

Daugiau apie pjautuvinių ląstelių anemiją galite sužinoti mūsų straipsnyje Pjautuvo formos ląstelių anemija - kaip ji pavojinga?

Jei anemija nėra ūmiai grėsminga, pirmiausia galima pabandyti pašalinti priežastį. Netinkamos mitybos atveju pagrindinis dėmesys skiriamas mitybos patarimams. Jei Hb lygis yra per žemas ir kelia pavojų kasdieniame gyvenime, problemą galima išspręsti naudojant vienkartines infuzijas. Jei yra geležies trūkumas, pakanka pakeisti dietą arba skirti pacientui geležies infuzijos būdu. Ypač ūmiose situacijose taip pat gali prireikti perpilti kraują. Kraujo perpylimas ypač nurodomas po didelio kraujavimo ar jo metu arba esant kraujo formavimo sutrikimams. Reguliarus kraujo perpylimas taip pat būtinas pacientams, sergantiems mielodisplastiniu sindromu.

Klasikiniai anemijos simptomai yra blyškumas, nuovargis, galvos svaigimas ir silpnumo jausmas.

Hemoglobinas per aukštas

Kadangi hemoglobino vertė kraujyje rodo raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, padidėjusi vertė dažnai siejama su per dideliu eritrocitų skaičiumi. Kraujas yra sudarytas iš kietų ir skystų dalių, maždaug 40:60.
Pagrindinė kietųjų dalių dalis yra eritrocituose. Jei jų yra per daug, galima kalbėti apie „Daugiakampės„Arba“Eritrocitozė“. Žmonėms, kurie ilgą laiką buvo ypač dideliame aukštyje, Hb vertės yra normalios. Dėl sumažėjusio deguonies kiekio dideliame aukštyje kūnas pradeda gaminti papildomus deguonies nešiklius, kad kompensuotų trūkumą. Sportininkai pasinaudoja šiuo efektu treniruodamiesi iš aukščio. Dėl padidėjusio eritrocitų skaičiaus jie yra efektyvesni, kai mankštinasi normaliomis deguonies sąlygomis. Šis kraujas gali būti gaminamas ir vartojant vaistus, tačiau tai draudžiama kaip „EPO dopingas“ sporte.

Net ilgalaikis Rūkalius ir pacientams, sergantiems Plaučių liga dažnai reaktyviai padidėjo Hb vertės (hemoglobino vertės).

Kai kuriais atvejais padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gali sukelti vadinamuosius "Hematokrito vertė" padidinti. Jis apibūdina kietojo kraujo komponentų (pvz., Ląstelių) santykį su visu krauju. Dėl smarkiai padidėjusio hematokrito gali atsirasti Trombozė, Širdies smūgiai ir Smūgiai vadovauti. Dėl daugybės fiksuotų komponentų Kraujas tirštesnis ir teka lėčiau per indus. Keletas tokių atvejų nustatyta sportininkams, kurie padarė didžiulį EPO dopingą. Stipriai padidėjusios vertybės sukelia šią riziką.

Patologinis pokytis, dėl kurio padidėja hemoglobino kiekis kraujyje, yra tas Polycythemia vera. Liga yra viena iš msergantiems proliferacinėmis ligomis, kuriame vis daugiau kietojo kraujo komponentų gaminami, įskaitant Leukocitai ir Trombocitai. Liga yra labai reta ir gali būti įgimta ar įgyta.

Jei Hb lygis yra šiek tiek padidėjęs, pacientai paprastai nepastebi jokių simptomų kasdieniame gyvenime. Anemija yra dažnesnė problema kasdieninėje klinikinėje praktikoje nei padidėjęs hemoglobino kiekis.

Hemoglobinopatija

Hemoglobinopatija yra skėtinis terminas ligoms, kurios sukelia hemoglobino pokyčius. Tai yra genetiškai linkę.

Labiausiai žinomos yra Pjautuvo formos ląstelių anemija ir Thalassemias (suskirstyta į alfa ir beta talasemiją). Ligos yra pagrįstos baltymų mutacija, t. Y. Pokyčiais (pjautuvinių ląstelių anemija), arba sumažėja jų gamyba (talasemija).

Ligos turi bendrą pobūdį, kad jos gali būti skirtingo sunkumo ir priklausomai nuo sunkumo gali sukelti lengvą ar sunkią anemiją ar net kūdikius, kurie negali išgyventi.

Hemoglobinas šlapime

Jei kraujyje yra hemoglobino molekulių, tai yra a ženklas padaugėjo mirties eritrocitų kiekis kraujyje.Tai vadinama Hemoglobinurija. Inkstai kelis kartus per valandą filtruoja visą kraują iš kraujotakos sistemos. Tačiau paprastai jis nefiltruoja baltymų. Jei eritrocitai miršta kraujagyslėse, o ne blužnyje, kur jie paprastai suskaidomi, kraujyje yra per daug hemoglobino molekulių. Inkstai juos filtruoja ir išskiria su šlapimu. Panašus į tai, kaip hemoglobinas kraujyje suteikia raudoną spalvą, Tada šlapimas taip pat pasidaro tamsiai raudonas.

Taip pat maliarija sukelia hemoglobinuriją. Tačiau tam tikros rūšies Anemija ar transfuzijos klaidos. Jei priežastis yra kraujagyslių sistemoje, dažnai būna hemoglobinurija. Negalima painioti su hematurija, kurios šlapime randamas visas kraujas. Priežastys ir priežastys yra skirtingos.

HbA1C

Hemoglobinas A1C yra ypatinga hemoglobino forma žmogaus organizme. Jis taip pat žinomas kaip glikohemoglobinas ir apibūdina a normali hemoglobino molekulė, prie kurios yra prijungta gliukozė yra.

Kiekvieno žmogaus kraujyje yra nedidelis HbA1C kiekis, kurį galima nustatyti atlikus kraujo tyrimą. Tai kraujyje ypač daug cukraus gliukozės pavidalu hemoglobinas virsta „glikuotu“ pavidalu be fermentų. Šis procesas nėra grįžtamas. Kadangi eritrocitas išgyvena vidutiniškai aštuonias savaites iki jo suskaidymo, HbA1C kiekis gali būti naudojamas cukraus kiekiui kraujyje įvertinti per pastarąsias kelias savaites. Todėl laikoma, kad HbA1C vertė yra Cukraus kiekio kraujyje atmintis ir yra naudojamas medicinoje.

Pacientai, kuriems yra žinomas cukraus sutrikimas Cukrinis diabetas HbA1C lygis turėtų būti tikrinamas kas tris mėnesius. Iš Normalus diapazonas yra 4–6% Bendrojo hemoglobino dalis. Diabetikai taip pat turėtų stengtis, kad jų vertė būtų mažesnė nei 8% nuolatinė žala užkertant kelią ligai.

Pacientams, sergantiems geležies stokos anemija, kepenų ciroze, inkstų nepakankamumu ir kitomis ligomis, kurios gali turėti įtakos kraujo skaičiui, šios vertės yra melagingos ir negalutinės.

Standartinės vertės

Normalios hemoglobino koncentracijos vertės skiriasi tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, taip pat vyrams ir moterims. Pamatiniai diapazonai suaugusiesiems Vyrai yra įtrauktos 12,9 - 16,2 g / dl, prie Moterys prie 12-16 g / dl ir Naujagimis prie 19 g / dl.

96% visų sveikų žmonių verčių yra šiame intervale. Tačiau kai anemijos simptomai tampa pastebimi, tai skiriasi kiekvienam asmeniui. Kasdieninėje klinikinėje praktikoje gydymas taip pat priklauso nuo klinikinio vaizdo. Ne kiekviena reikšmė, nepatenkanti į atskaitos intervalą, rodo faktinę ligą ar anemiją.

Hemoglobino sintezė

Subrendę eritrocitai nebeturi ląstelės branduolio, todėl nebegali gaminti baltymų. Taigi eritrocituose esantis hemoglobinas tampa jų brendimo metu Eritroblastai (Išankstinė raudonųjų kraujo kūnelių stadija). Kaip aprašyta aukščiau, hemoglobiną sudaro baltymai ir hemo molekulės, kurie gaminami atskirai, o po to sudedami. Svarbu, kad hemo sintezei, t. Y. Gamybai, būtų abi geležies taip pat kaip Vitaminas B6 yra reikalingi. Tai paaiškina, kodėl šių medžiagų trūkumas gali sukelti anemiją.