Kas yra plaučių fibrozė?

Plaučių fibrozė sukelia negrįžtamus pokyčius plaučių audinyje dėl įvairių veiksnių. Fibrozė yra jungiamojo audinio padaugėjimas organe.

Plaučiuose tai ypač problemiška, nes dėl jungiamojo audinio padidėjimo plaučiai praranda natūralų elastingumą. Kvėpavimo takų kvėpavimo judesiams reikia sunaudoti daugiau jėgos. Taip pat deguonies pernešimą iš alveolių į kraujagysles apsunkina didėjantis jungiamojo audinio sluoksnis. Todėl deguonies koncentracija kraujyje mažėja.

Ženkliai sumažėjęs kvėpavimas net ir ramybėje yra pasekmės. Taigi plaučių fibrozė yra rimta lėtinė liga.

Plaučių fibrozės priežastys

Plaučių fibrozės priežastys yra įvairios. Iš pradžių išskiriamos žinomos ir nežinomos priežastys. Deja, daugeliui pacientų nerandama plaučių fibrozės priežastis. Tai vadinama idiopatine plaučių fibroze. Be nežinomų priežasčių, taip pat yra daugybė ištirtų plaučių fibrozės priežasčių.

Tai, be kita ko, apima kenksmingų medžiagų, tokių kaip asbestas ar dūminis silicio dioksidas, įkvėpimą. Tačiau cigarečių dūmai taip pat gali sukelti plaučių fibrozę. Tai taip pat taikoma kai kuriems vaistams, tokiems kaip chemoterapiniai vaistai ar amiodaronas, vartojami širdies aritmijoms gydyti.

Jei, gydant vėžį, krūtinę reikia švitinti, ji taip pat gali pažeisti plaučius ir sukelti fibrozę.

Sergant kai kuriomis reumatinėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas ar raudonoji vilkligė, sergantieji taip pat turi plaučių fibrozės išsivystymo riziką. Tai taip pat taikoma tokioms ligoms kaip amiloidozė ar sarkoidozė . Ypač sergant sarkoidoze, dažnai būna plaučių, o tai galiausiai sukelia negydytą plaučių fibrozę.

Ar yra paveldimų priežasčių?

Taip, yra ir paveldimų plaučių fibrozės priežasčių. Ypač idiopatinės plaučių fibrozės ( IPF ) genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį. Idiopatinėse plaučių fibrozės formose negalima nustatyti aiškaus trigerio. Tačiau dabar žinoma, kad nukentėjusiųjų šeimose yra tam tikras šios ligos kaupimasis. Todėl akivaizdu, kad tam tikrą vaidmenį vaidina ir genetiniai ar paveldimi veiksniai. Tačiau iki šiol tai nebuvo išsamiai ištirta.

Turbūt tik tiek, kad patys pacientų artimieji linkę į plaučių fibrozę, todėl jie yra labiau linkę į ligą nei įprasti gyventojai. Tačiau nebūtinai turite susirgti plaučių fibroze. Tačiau svarbu, kad žmonės, turintys genetinę polinkį į plaučių fibrozę, niekada nerūkytų. Dėl nikotino vartojimo žymiai padidėja ligos išplitimo rizika.

Plaučių fibrozė po švitinimo

Naviko ligoms gydyti kartais būtina radiacija. Krūties, plaučių ar limfinės liaukos vėžiui gali prireikti radiacijos krūtinės ląstos srityje. Net jei šiandien galima tiksliai apšvitinti naviką ir atitinkamus limfos nutekėjimo kelius, kartais pažeidžiamas ir plaučių audinys. Proceso metu dėl jungiamojo audinio augimo gali išsivystyti negrįžtama (= negrįžtama) plaučių fibrozė.

Plaučių fibrozė ir reumatas

Plaučių ligos reumatikoje nėra retos. Be to, vaistai nuo reumato gali pažeisti plaučius. Kai pasireiškia tokie simptomai kaip kosulys ar dusulys patiriant stresą, reikėtų nedelsiant pagalvoti apie plaučių pažeidimą. Visos reumatinio tipo ligos gali sukelti plaučių fibrozę.

Tačiau labiausiai kenčia pacientai, sergantys sklerodermija ar raudonąja vilklige . Bet net ir reumatoidiniu artritu sergančiam pacientui, tipiniam reumatoidiniu artritu, gali išsivystyti plaučių liga. Rūkymas ir gydymas specialiais vaistais ( TNF inhibitoriais ) yra laikomi plaučių fibrozės išsivystymo rizikos veiksniais. Ši plaučių fibrozės forma gali būti išgydoma reumatas kortizonu ar kitais imunosupresantais .

Plaučių fibrozė po chemoterapijos

Gydant vėžį, pacientai, be radiacijos, dažnai turi būti gydomi chemoterapija. Nors tai gali išgydyti vėžiu sergantį pacientą, įmanoma, kad gali atsirasti vėlyvas chemoterapijos poveikis. Geriausiai tai tiriama dėl bleomicino .

Plaučių fibrozės išsivystymo rizika chemoterapijos metu yra ypač didelė vartojant dideles dozes, derinant gydymą su kitais plaučių vaistais, senyviems pacientams, atliekant papildomą krūtinės radioterapiją ir mažinant inkstų funkciją .

Iš šių simptomų atpažįstu plaučių fibrozę

Pradiniame etape plaučių fibrozės simptomai dažnai nėra specifiniai. Jei lėtinis kosulys ir didėjantis dusulys patiria stresą, reikėtų pagalvoti apie plaučių ligą. Dažniausiai tai sausas sausas kosulys. Tačiau gali atsirasti ir karščiavimas. Tada kartais nustatoma neteisinga pneumonijos diagnozė. Kaip ir sergant kitomis pažengusiomis plaučių ligomis, pacientams, sergantiems galutinės stadijos plaučių fibroze, ramybės metu taip pat kenčia kvėpavimo sutrikimai.

Plaučių fibrozės diagnozė

Plaučių fibrozė yra labai įvairiapusė liga, todėl ją dažnai sunku diagnozuoti. Tačiau pirmosios indikacijos yra tokie simptomai kaip lėtinis kosulys ir dusulys mankštos metu . Tuomet anamnezėje galite konkrečiai nustatyti, ar nėra plaučių fibrozės priežastis. Po fizinės apžiūros seka tyrimų seka.

Pirmasis tyrimas tikrai bus plaučių funkcijos peržiūra. Tai galima padaryti net šeimos gydytojo kabinete. Tada patvirtino įtarimą dėl plaučių fibrozės. Tada kelias tęsiasi pas specialistą. Čia pateikiami vaizdavimo tyrimai, tokie kaip rentgeno tyrimas ir kompiuterinė tomografija . Didelės skyros kompiuterinė tomografija yra svarbiausia diagnostikos priemonė. Neįtikėtinas šio tyrimo atradimas pašalina plaučių fibrozę.

Plaučių rentgenograma

Plaučių fibrozės metu anomalijos paprastai atsiranda atliekant įprastinį krūtinės ląstos rentgenologinį tyrimą. Radiologai tai apibūdina kaip plaučių struktūros padidinimą. Tiesą sakant, rentgenogramoje ore užpildytas plaučių audinys turėtų būti juodas, atsirasti baltųjų kraujagyslių ir jungiamojo audinio septicemija .

Plaučių fibrozė sukelia padidėjusį jungiamojo audinio remodeliavimąsi plaučių audinyje. Šis jungiamojo audinio proliferacija gali būti atpažinta rentgeno nuotraukoje. Pasirinkto diagnozės patikrinimo tyrimas yra didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (KT).

Plaučių fibrozės gydymas ir terapija

Jungiamojo audinio plaučių audinio rekonstravimas plaučių fibrozės kontekste paprastai yra negrįžtamas. Daugeliui plaučių fibrozės formų priežastinis gydymas netaikomas. Taigi svarbūs terapiniai tikslai yra užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui, išjungiant galimus sukėlėjus, ir pagerinti gyvenimo kokybę kuo geriau gydant simptomus.

  • Jei žinomi plaučių fibrozės sukėlėjai, jie turėtų būti pašalinti. Pacientams, kurie kvėpuoja dulkėmis pagal profesiją, reikia pradėti keisti darbą.
  • Jei priežastis yra reumatinė liga, ją reikia gydyti kuo optimaliau.
  • Dažnai pati plaučių fibrozė turi uždegiminį komponentą, todėl daugelis pacientų yra gydomi kortizonu.

Tačiau pacientai, sergantys idiopatine plaučių fibrozės forma ( nežinoma priežastis ), į gydymą paprastai reaguoja prasčiau. Dabar yra naujesnių vaistų, patvirtintų idiopatinei formai gydyti, tokių kaip pirfenidonas ir nintedanibas . Jie naudojami siekiant užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui.

Paskutinė galimybė jauniems pacientams, sergantiems galutinės stadijos plaučių fibroze, yra plaučių persodinimas. Simptominiam gydymui visi pacientai tam tikru etapu gydomi ilgalaikiu deguonies terapija, kurios metu pacientai gauna papildomą deguonį beveik visą dieną.

Ar plaučių fibrozė išgydoma?

Plaučių fibrozė nepagydoma dabartinės mokslo būklės. Plaučiuose jau įvykę jungiamojo audinio pokyčiai yra negrįžtami. Be to, nuo plaučių fibrozės sukėlėjo priklauso, ar ligą galima sustabdyti progresuojant. Idiopatinių formų atvejais plaučių fibrozės priežastys nežinomos. Todėl priežastinio gydymo nėra. Liga paprastai progresuoja ir toliau. Šiuo metu vaisto nėra.

Žinoma, mokslas labai stengiasi ištirti naujus vaistus, kurie bent jau galėtų sulėtinti ligos eigą. Tačiau iki šiol tyrimų lūžio nebuvo. Tai ypač kelia stresą jauniems pacientams, nes gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja. Vienintelė šių pacientų viltis yra plaučių persodinimas. Persodindami pacientai įgyja žymiai daugiau gyvenimo kokybės ir šiek tiek daugiau gyvenimo. Praėjus penkeriems metams po plaučių transplantacijos, mažiausiai 70% persodintų žmonių vis dar gyvena, o naudojant naujus imunosupresantus šis skaičius nuolat gerėja. Tačiau dėl donorų organų trūkumo ir operacijos sunkumo plaučių transplantacija tinkama tik nedaugeliui pacientų.

Plaučių fibrozės stadijos

Ankstyvose plaučių fibrozės stadijose pacientai iš pradžių patiria tik kosulį ir kvėpavimo sutrikimus mankštos metu.

Tačiau dažniausiai liga toliau vystosi. Pažengusiame etape simptomai yra sunkesni. Deguonies trūkumas kraujyje sukelia cianozę (mėlyną lūpų spalvą). Net ramybės būsenoje pacientams būna dusulys. Keliamoji galia yra labai ribota. Dėl padidėjusio spaudimo plaučių kraujotakoje atsiranda papildoma našta dešinei širdžiai.

Galutinė plaučių fibrozės stadija yra „korio plaučiai“, plaučių audinys atsitraukė tiek, kad jį daugiausia pakeitė jungiamojo audinio ertmės.

Plaučių fibrozės ligos eiga

Plaučių fibrozė nėra vienoda liga. Atvirkščiai, tai yra daugelio ligų, kuriomis plaučiuose daugėja jungiamojo audinio, bendras terminas. Todėl ligos eiga dažnai būna labai skirtinga. Dažniausiai tai priklauso nuo to, ar galima nustatyti ir pašalinti suveikimo veiksnį. Nors daugeliu atvejų priežastinio gydymo nėra ir jungiamojo audinio rekonstrukcija yra negrįžtama, ankstyva diagnozė yra svarbi skatinant plaučiams palankų gyvenimo būdą. Rūkymas ypač pagreitina ligos eigą. Pacientams, sergantiems plaučių fibroze, rekomenduojamas absoliutus nikotino trūkumas.

Idiapatinėje plaučių fibrozės formoje trigeris nežinomas. Liga paprastai yra chroniškai progresuojanti, tai reiškia, kad ji progresuoja su laiku. Simptomai blogėja, o paskutinėje stadijoje pacientai ramybėje jau kenčia nuo kvėpavimo sutrikimų. Būtina ilgalaikė deguonies terapija. Dėl padidėjusio spaudimo plaučių apytakoje padidėja dešinės širdies pusės našta. Tada pacientai kenčia nuo dešiniojo širdies nepakankamumo. Paskutinėje plaučių fibrozės stadijoje pacientai labai sunkiai serga ir vos gali išeiti iš lovos. Dauguma galutinės stadijos pacientų miršta.

Gyvenimo trukmė sergant plaučių fibroze

Plaučių fibrozės prognozė daugiausia priklauso nuo jos priežasties. Jei gaidukas yra žinomas ir gali būti išjungtas anksti, prognozė yra geresnė. Tačiau jei tai idiopatinė forma, kurios progresavimui blogai užkirstas kelias, prognozė prasta.

Iš esmės, plaučių fibrozė yra sunki, sunki liga, dėl kurios paprastai labai pablogėja gyvenimo kokybė. Gyvenimo trukmė taip pat yra aiškiai ribota. Paprastai po diagnozės nustatymo praeina dveji – penkeri metai, nes, deja, priežastinis gydymas visoms formoms vis dar nėra taikomas. Todėl jaunesniems pacientams, sergantiems plaučių fibroze, dažniausiai vienintelė viltis yra plaučių persodinimas.

Štai kaip atrodo galutinės stadijos plaučių fibrozė

Pacientai, sergantys galutinės stadijos plaučių fibroze, labai sunkiai serga. Dauguma jų miršta. Ligoniai miega . Jus kankina kvėpavimo sutrikimai net ramybėje. Lūpų spalva yra melsva (cianozė). Vargu ar įmanoma padaryti fizinę įtampą. Visi pacientai beveik kiekvieną minutę naudoja papildomą deguonį. Tai įmanoma ir namuose, atliekant ilgalaikę deguonies terapiją. Pacientai taip pat patiria dešiniojo širdies nepakankamumo simptomus su kojų edema, gimdos kaklelio venų sąstingiu ir ascitu dėl stazinio širdies nepakankamumo dėl padidėjusio dešinės širdies streso. Tokiu etapu plaučių transplantacija nebeįmanoma, todėl dauguma pacientų miršta.

Ar plaučių fibrozė užkrečiama?

Ne, virusai ar bakterijos nesukelia plaučių fibrozės. Taigi užkrėsti neįmanoma. Tačiau plaučių fibrozę galite susirgti įkvėpdami asbesto ar dulkių garus, pavyzdžiui, kenčiantįjį. Šie toksinai pažeidžia visų žmonių plaučius. Tačiau kontaktas su plaučių fibrozės pacientais nėra užkrečiamas. Netgi idiopatine forma plaučių fibrozės priežastis iš tikrųjų nežinoma, galvojama daugiau apie genetinius veiksnius, infekcinė liga yra praktiškai atmesta.


Žymės: 
  • problemos mokantis 
  • zika - viruso pavojus Vokietijai? 
  • psichiatrija internete 
  • urologija internete 
  • chirurgija internetu 
  • Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top