apibrėžimas

Liposarkoma yra piktybinis riebalinio audinio navikas.

Tai, kaip ir visos sarkomos, pasitaiko gana retai.
Riebalų ląstelės nesivysto pagal standartus, o tada išsigimusios ląstelės sukuria naviką.

Tarp minkštųjų audinių sarkomų liposarkoma yra antra pagal piktybinę pluoštinę histiocitomą.

Apie 15% –20% minkštųjų audinių sarkomų yra liposarkomos. Rudolfas Virchowas pirmasis aprašė liposarkomą kaip savarankišką ligą 1857 m.

Epidemiologija / pasireiškimas

Navikas dažniausiai atsiranda suaugusiesiems, tačiau taip pat buvo atvejų ( iš viso apie 60 ), kai buvo paveikti vaikai ir paaugliai.

Vidutinis amžiaus vidurkis yra 50 metų. Dažniausiai liposarkomos atsiranda nuo 50 iki 70 metų.

Vyrai yra šiek tiek labiau paveikti liposarkomos nei moterys. Sergamumas yra apie 2, 5 naujo atvejo / 1 000 000 gyventojų per metus.

priežastys

Aiškus liposarkomos priežasties paaiškinimas dar nėra žinomas ir yra tyrimuose.

Dauguma navikų išsivysto „ de novo “ per embriono pirmtakų ląstelių degeneraciją.
Tačiau yra teorijų apie galimas priežastis: daroma prielaida, kad egzistuoja ryšys su ankstesniu radiacijos apdorojimu jonizuojančiąja spinduliuote.

Atskirais atvejais liposarkoma išsivystė iš lipomos arba iš nudegimo rando. Ar liposarkoma gali turėti genetinių priežasčių, dar nėra aiškiai patvirtinta, tačiau įtariama.

lokalizavimas

Dažniausiai liposarkomos išsivysto giliuose apatinių galūnių minkštuose audiniuose ( dažniausiai ant šlaunies ).
Antras dažniausiai pasitaikantis viršutinės galūnės ir retroperitoneum.
Jie taip pat gali atsirasti ant kūno kamieno.

15–20% atvejų metastazės dažniausiai atsiranda plaučiuose. Metastazės taip pat gali susidaryti pilvaplėvėje, diafragmoje, perikarde, kepenyse, kauluose ir limfmazgiuose.

Pasitaiko ant šlaunies

Dažniausiai (40%) liposarkomos atsiranda ant šlaunies. Paveikti asmenys pastebi nedidelį guzą ar patinimą po oda. Paprastai navikas ant šlaunies nesukelia skausmo.

Vaizdo gavimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija, ultragarsas ir MRT, gali padėti sužinoti, ar tai liposarkoma, ar gerybinė lipoma. Tai taip pat nustato tikrąjį naviko dydį ir apimtį į aplinkinius audinius. Norint tiksliau ištirti, turi būti imami audinių mėginiai, siekiant nustatyti piktybinio naviko laipsnį.

Pasitaikymas ant pilvo

Liposarkomos taip pat gali susidaryti pilvo ertmėje arba paveikti virškinimo traktą. Paprastai riebaliniai navikai iš pradžių susidaro kaip neskausminga masė ir užtrunka ilgiau nei kitose vietose, kol jie pastebimi ir gydomi.

Pilvo ertmėje esančios liposarkomos gali ilgą laiką augti nepastebimai ir gali tapti labai didelės, be patinimų, matomų iš išorės. Dažnai pacientas pirmiausia pastebi skausmą ir kreipiasi į gydytoją, kai navikas jau yra pasiekęs nemažą dydį ir užspaudžia aplinkinius organus ar kraujagysles pilve.

Pilvo liposarkomos simptomai nėra specifiniai ir priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti. Simptomai svyruoja nuo ne visai lokalių pilvo skausmo, virškinimo problemų, vidurių užkietėjimo ir pykinimo iki anemijos.

Jei liposarkomos negalima pašalinti chirurginiu būdu, nes ji yra labai didelė ir gali būti suliejama su kitais organais ar didelėmis pilvo kraujagyslėmis, pacientams bus taikoma radioterapija. Šio gydymo tikslas yra sumažinti naviko dydį, kad jį būtų galima visiškai pašalinti chirurgijos būdu.

patologija

Priklausomai nuo vietos, liposarkomos gali tapti labai didelės ir sunkios. Keli kilogramai sveriantys augliai nėra neįprasti.

Kraštutiniais atvejais jie gali sverti iki 30 kg.
Pirmiausia, keli žodžiai apie naviko „ makroskopinį vaizdą “, tai yra, kaip auglys atrodo plika akimi.

Dažnai navikas atrodo gerai užkimštas ir ribotas, tačiau retkarčiais pagrindinio naviko nerandama.
Liposarkomos yra gelsvos spalvos ( kaip ir pats riebalinis audinys ) ir želatininės-gleivinės struktūros.

Pačiame navike dažnai būna nekrozė ( negyvos ląstelių sritys ), kraujavimas ( kraujavimas ) ir kalcifikacija.
Histologinis ( mikroskopinis ) naviko vaizdas yra tas, kurį matome, kai pašalinamas navikas supjaustomas į plonus sluoksnius ir stebimas po mikroskopu.

Žiūrint į vadinamuosius segmentinius vaizdus, ​​galima atskirti kelis potipius. Šios potipių klasifikacijos taip pat naudojamos prognozėms įvertinti.

Čia jūs nurodote diferenciacijos laipsnį. Kuo didesnės dediferencijuotos ląstelės, tuo didesnis skirtumas tarp išsivysčiusių navikinių ląstelių ir sveikų ląstelių, tuo blogesnė tolesnio kurso prognozė.

Dažniausiai „ gerai diferencijuota(= mažiau diferencijuota ) liposarkoma būna 40–45 proc.

Ląstelės labai mažai skiriasi nuo subrendusio sveiko riebalinio audinio.
Diferencijacija buvo padaryta menkai. „ Gerai diferencijuotos “ liposarkomos sinonimai yra netipinis lipomatozinis navikas arba atipinė lipoma.

Myxoid / apvalių ląstelių “ liposarkoma yra antra pagal dažnumą - 30–35 proc. Diferenciacija jau pažengė į vidutinį ar aukštą laipsnį.

Pleomorfinė “ liposarkoma sudaro 5% liposarkomų. Ląstelių diferenciacija yra labai pažengusi.

Diferencijuota “ liposarkoma, kaip rodo pavadinimas, taip pat yra labai diferencijuota. Tai labai reta atvejis.

simptomai

Liposarkomos dažnai ilgą laiką išlieka besimptomės ir todėl nepastebimos.

Priklausomai nuo lokalizacijos, simptomai gali skirtis.
Dažniausiai pirmiausia suvokiama lėtai auganti kieto audinio masė. Priklausomai nuo to, kokiame gylyje yra liposarkoma, anksčiau ar vėliau šis audinių plitimas bus pastebimas.

Jei navikas yra suformuotas, pavyzdžiui, retroperitoneumoje, jis dažniausiai diagnozuojamas labai vėlai, nes ten sunkiai pastebimas.

Pagrindinis retroperitoninių navikų simptomas yra diskomfortas pilve (pilvo diskomfortas ), nes navikas pradeda spausti organus, didėjančius jų dydžiu.
Galūnėse patinimas dažniausiai pastebimas gana anksti.

Jei navikas yra šalia nervinių traktų, jis gali prispausti tuos, kurių progresuojantis augimas, ir tokiu būdu tampa pastebimas dėl slėgio skausmo.

Jei netoliese yra kraujagyslių, gali būti, kad jos suspaustos, ir tai gali sukelti diskomfortą pažeistos srities kraujotakoje.
Kuo didesnis navikas, tuo greičiau jis gali sukelti funkcinius apribojimus ( pavyzdžiui, jei auglys yra šlaunyje, gali atsitikti taip, kad kojos nebegalima visiškai sulenkti ).

Bendrieji simptomai, atsirandantys sergant daugeliu vėžio atvejų, taip pat gali būti liposarkomos atvejais. Tai apima svorio kritimą, naktinį prakaitavimą, nuovargį, nuovargį, pykinimą ir vėmimą.

Skausmas kaip simptomas

Liposarkomos dažniausiai sukelia skausmą tik tada, kai navikas susiaurina organus ar suspaudžia nervus. Atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį, jis gali daryti spaudimą įvairiems organams, tai pastebima pilvo skausmu.

Skausmas taip pat gali atsirasti, kai liposarkoma suspaudžia nervą, kuris dažnai sukelia dilgčiojimą ir tirpimą paveiktoje odos vietoje.

Ar liposarkoma gali metastazuoti?

Liposarkoma gali metastazuoti. Proceso metu nuo naviko ląstelių atsiskiria maži lizdai, kurie gali patekti į kraują ir tokiu būdu pernešti po visą kūną bei sudaryti metastazes.

Liposarkomos yra ypač paplitusios plaučiuose, tačiau jos taip pat gali paveikti kaulus, kepenis, pilvaplėvę, diafragmą ir perikardą.

Dažnai mažų metastazių negalima aptikti atliekant KT ar MRT.

diagnozė

Jei aptinkamas audinių proliferacija, situacijai įvertinti naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija ( KT ), magnetinio rezonanso tomografija ( MRT ), angiografija ar scintigrafija.

Jie turėtų parodyti, koks jau yra navikas ir kaip jis susijęs su aplinkinėmis struktūromis ( kraujagyslėmis, nervais, organais ), kad būtų galima įvertinti pašalinimo galimybes. Be to, tiriama, ar metastazės jau susiformavo kituose regionuose.

Norint įsitikinti diagnoze, paprastai būtina atlikti biopsiją ir atlikti histopatologinį tyrimą.
Atsižvelgiant į audinio proliferacijos dydį, pašalinama tik dalis mazgo ar net visas.

Nuėmus, jis supjaustomas smulkiais sluoksniais, kuriuos po mikroskopu apžiūri patyręs patologas.

Be histologinio tyrimo, atliekamas imunohistocheminis tyrimas, kuris padeda atskirti tariamą liposarkomą nuo kitų sarkomų.
Taikomi įvairūs dažymo būdai. Gerai diferencijuoti liposarkomai išreiškia vimentiną ir S-100. Jei ekspresuojamas tik vimentinas, tai yra mažai diferencijuoto naviko požymis.

Diagnostika ultragarsu

Gydytojas gali naudoti ultragarsą iš pilvo ertmės, kad įvertintų, ar ten nėra liposarkomos ir ar nėra metastazių. Metastazės dažniausiai veikia plaučius, bet taip pat gali atsirasti kepenyse, diafragmoje, pilvaplėvėje ar perikardyje.

Liposarkomas galima gerai vizualizuoti ir diagnozuoti ultragarsu, tačiau tikslesnius piktybinio naviko įrodymus histologiniam tyrimui gali suteikti tik patologas.

Diagnozė su MRT

MRT turėjo būti paimtas prieš imant audinio mėginį (biopsiją) histologiniam naviko tyrimui. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra didelės skiriamosios gebos vaizdo gavimo technika, naudojama tiksliai įvertinti naviko plitimą.

Be to, galima nustatyti, ar jau nebuvo užsikrėtę kraujagyslės. Galutinę diagnozę galima nustatyti tik ištyrus biopsiją.

terapija

Paprastai naviką bandoma pašalinti visiškai chirurginiu būdu.

Jei tai leidžia nustatyti naviką, prasmingiausia jį visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Tai tuo pat metu yra geriausia prevencija nuo naviko pasikartojimo ( = pasikartojimo ).

Reikia galvoti apie pakankamą saugumą, kad naviko ląstelės operacijos metu nebūtų pernešamos į kitus audinius ir galėtų ten toliau augti.
Jei pašalinti neįmanoma dėl to, kad jau įsiskverbė ( ty išaugo) į kitas sritis arba liposarkomos diferenciacija per daug pažengusi, taip pat galima atlikti radioterapiją.

Nors liposarkoma laikoma radiosensibilizuojančia sarkoma, moksliniuose tyrimuose iki šiol nepastebėta, kad padidėtų išgyvenamumas dėl radiacijos. Jei metastazės jau susiformavo, labai tikėtina, kad bus taikoma chemoterapija, nors tai vis dar tiriama.

prognozė

Liposarkoma iš principo yra išgydoma.

Tačiau pasveikimo tikimybė priklauso nuo naviko dydžio ir ląstelių pobūdžio ( žr. Patologiją ). Prognoziškai svarbu ir tai, ar metastazės jau susiformavusios. Esant „ gerai diferencijuotai “ liposarkomai, prognozė paprastai būna labai gera.

5 metų išgyvenamumas yra 88 - 100%. Tai reiškia, kad po 5 metų 88–100% pacientų vis dar gyvena.
Gerą prognozę lemia ir tai, kad tokios formos metastazės susiformuoja retai. Blogesnė „ myxoid / apvalių ląstelių “ liposarkomos prognozė. 5 metų išgyvenamumas yra tik apie 50%.

Pleomorfinė “ liposarkoma kartais būna blogiausia. 5 metų išgyvenamumas yra tik 20%. Panašiai bloga prognozė turi retesnę „ Diferencijuotą “ liposarkomą.

Liposarkomos pasikartojimo dažnis ( atkryčio dažnis ) yra didelis - apie 50%.

tikimybė, susigrąžinimo

Liposarkomos metu navikas klasifikuojamas į specifinę naviko stadiją, kurios pagrindu vyksta tolesnė terapija. Šiuo atveju lemiamas išgydymo veiksnys yra tas, ar navikas yra tik vienoje vietoje, ar metastazės jau susiformavo ir pasiskirstė organizme antrinių navikų pavidalu.

50% atvejų liposarkoma gali būti visiškai pašalinta chirurginiu būdu. Visiškas pašalinimas yra svarbus ir daro didelę įtaką gijimui, nes nevisiškai pašalinti navikai greitai auga ir sukelia atkrytį. Paprastai liposarkomose galima pastebėti aukštą 50% atkryčio procentą, o 15–20% pacientų pasireiškia metastazės, kurios daugiausia veikia plaučius, rečiau kaulus ar kepenis.

Jei po operacijos pavyksta chirurginiu būdu pašalinti ir pirminį naviką, ir bet kokias metastazes, kurios gali būti, pacientas ilgą laiką gali likti be auglio. Laiku atliekamas gydymas dažnai yra perspektyvus ir gali išgydyti.

Iš esmės liposarkoma yra išgydoma, tačiau pasveikimo tikimybė priklauso nuo individualios paciento ligos eigos. Visų pirma, svarbų vaidmenį vaidina naviko dydis ir diferenciacijos laipsnis.

Diferenciacijos laipsnis nustatomas mikroskopu, remiantis audinių mėginiais, ir apibūdina, kiek pakito ląstelės, palyginti su sveiku riebaliniu audiniu. Išgyvenimo lygis yra glaudžiai susijęs su diferenciacijos laipsniu. Tinkamai diferencijuotų navikų atveju 75% pacientų nepraėjo recidyvas praėjus penkeriems metams po pirminės diagnozės nustatymo. Vidutiniškai diferencijuotų navikų atveju tai yra tik 50%, o silpnai diferencijuotų navikų - 25%.

diferencialinės diagnozės

Prieš nustatant „ liposarkomos “ diagnozę, reikia apsvarstyti arba atmesti kitas diagnozes.

Diferencinėms diagnozėms priskiriamos ląstelių angiofibromos, pluoštiniai navikai, piktybinės schvanomos, rabdomiosarkomos, leiomiosarkomos ir pluoštinės histiocitomos.

Kadangi pati liposarkoma yra tokia reta, taip pat gali būti, kad audinio pakitimai yra kito naviko metastazės.


Žymės: 
  • reklamavimas „Flash-layer“ funkcija šiame puslapyje turėtų suteikti jums šią funkciją ir po 
  • zika - viruso pavojus Vokietijai? 
  • Vidaus medicina 
  • anatomijos leksika 
  • psichologija internete 
  • Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top