Apibrėžimas - kas yra Lyncho sindromas?

Sąvoka Lynch sindromas reiškia genetinį polinkį vystytis specifinei storosios žarnos vėžio formai. Ši vėžio forma vadinama paveldima nepolipine (morfologinio pobūdžio terminas) storosios žarnos karcinoma ir dažnai sutrumpintai vadinama HNPCC. Sergantys asmenys dažnai išsivysto neįprastai jauname amžiuje, ty iki 50 metų, būtent šios storosios žarnos naviko formos.

Tačiau ne kiekvienam žmogui, turinčiam genetinį Lyncho sindromo modelį, išsivysto storosios žarnos vėžys. Kita vertus, auglys taip pat gali išsivystyti iš kitų organų, nes genetinės sistemos, palankios naviko formavimuisi, yra visose kūno ląstelėse. Todėl būtina reguliariai tikrinti ir tikrinti Lyncho sindromu paveiktus žmones, kad būtų galima tinkamai išsivystyti navikus ankstyvoje stadijoje.

priežastys

Lyncho sindromo priežastis visada yra paveiktų asmenų DNR. Pakeitus tam tikrus genus, žarnyno gleivinės ląstelėse negali būti tinkamai suformuoti tam tikri fermentai. Fermentai yra baltymai, atsakingi už molekulinį procesą arba biocheminę reakciją.

Fermentai, kurie neatitinka Lyncho sindromo ir todėl neveikia taip, kaip numatyta, priklauso kūno ląstelių „taisymo mechanizmams“: Tokie mechanizmai ištaiso ląstelės DNR klaidas, atsiradusias ląstelių dalijimosi metu. Kadangi žarnyno gleivinė yra vienas iš audinių kūne, kuris dalijasi gana dažnai, labai tikėtina, kad čia bus gaminamos ląstelės, turinčios klaidingą genetinę informaciją.

Tai savo ruožtu gali lemti tai, kad ląstelių žūties mechanizmai yra išjungti, todėl ląstelė išlieka ilgiau nei numatyta numatytą tarnavimo laiką ir toliau dalijasi. Taigi nekontroliuojamos ląstelių dalys, kurios yra vėžio šaltinis.Žmonėms, kenčiantiems nuo Lyncho sindromo, todėl per asocialius fermentus jis patenka tik į ląstelių, turinčių klaidingą genetinę informaciją, susidarymą ir dėl to, kad iš tikrųjų nėra užprogramuotų ląstelių mirties. Kaip minėta aukščiau, žarnyno audiniams ypač gresia didesnis ląstelių dalijimosi greitis, tačiau Lyncho sindromas taip pat gali sukelti navikus kituose audiniuose (žr. Žemiau).

  • Ar storosios žarnos vėžys yra paveldimas?
  • Kokios yra storosios žarnos vėžio priežastys?

diagnozė

Kadangi Lyncho sindromas yra paveldima liga, diagnozės pirmiausia analizuojamos šeimoje. Pavyzdžiui, čia tiriama, ar artimi giminaičiai jau turi patvirtintą HNPCC, ar naviką, kurį galėtų išprovokuoti neužtikrintas Lyncho sindromas. Jei įvyksta šeiminis susikaupimas ir tenkinami tam tikri kriterijai, labai tikėtina, kad DNR bus Lyncho sindromas. Kitas žingsnis yra atitinkamo asmens genetinė analizė.

Kokie kiti navikai pasitaiko dažnai?

Lyncho sindromas yra genetinis polinkis. Kadangi žmonės paprastai neša tą pačią genetinę medžiagą visose kūno ląstelėse, padidėja navikų rizika, išskyrus žarnyną kitiems organams ar audiniams.

Ypač nykstantys yra tie audiniai, kurių ląstelės yra skirtos reguliariai dalintis, pavyzdžiui, dėl to, kad audiniai reguliariai atsinaujina: Tai, inter alia, virškinamojo trakto organai, ty skrandis, stemplė ir plonosios žarnos, taip pat inkstai, šlapimtakiai. ir kepenys. Smegenims taip pat padidėja navikų rizika žmonėms, sergantiems Lyncho sindromu. Kiaušidėms taip pat gali turėti įtakos naviko vystymasis, nes kiaušiniai yra sulygiuoti dalijant. Kadangi visuose šiuose audiniuose asmenys, sergantys Lyncho sindromu, gali sukelti naviką, turėtų būti atitinkamai reguliariai atliekami.

simptomai

Lyncho sindromas apibrėžiamas kaip paveldima liga paveikto asmens genetinėje informacijoje. Tačiau kada (ar jei) tai sukelia simptomus gyvenimo eigoje, neaišku: Kadangi Lyncho sindromo anomalijų nėra, išskyrus navikų vystymąsi.

Visada reikia galvoti apie HNPCC, ypač esant augliams neįprastai jauname amžiuje arba susikaupus šeimai. Tačiau odos navikai gali būti labiau matomi nei vidinių organų navikai. Kadangi kai kuriais atvejais HNPCC gali būti susijęs su tam tikrų tipų odos vėžiu, šioms odos ligoms taip pat reikėtų atsižvelgti į lūšio sindromo tikimybę.

terapija

Iš pradžių atsargumo priemonė yra genetinio Lyncho sindromo gydymas. Taigi paveikti asmenys turi reguliariai tikrinti žarnyną, o vėliau ir skrandį. Todėl atsiradusius navikus galima anksti aptikti ir atitinkamai greitai išgydyti.

Gauto naviko terapija nesiskiria nuo kitų navikų gydymo atitinkamoje srityje. Ar ir kuris naviko terapijos metodas (chirurgija, radiacija, vaistų chemoterapija) yra naudojamas, savo ruožtu priklauso nuo tikslaus naviko pobūdžio ir vietos.

  • Storosios žarnos vėžio terapija
  • Skrandžio vėžio terapija

Gyvenimo trukmė ir ligos eiga

Lyncho sindromo prognozei ypač svarbu reguliariai profilaktiškai rūpintis. Šis sindromas galiausiai padidina paveikto asmens riziką susirgti piktybiniu naviku. Ankstyvas nustatymas ir gydymas, kaip ir visos vėžio ligos, turi labai teigiamą poveikį ligos eigai ir pasveikimo galimybėms.

Žmonės, turintys statistiškai didelę vėžio riziką, turėtų būti reguliariai stebimi, ar neatsiranda naviko naviko: tai reiškia, kad paveikto asmens artimiesiems kolonoskopija turėtų būti atliekama kiekvienais metais nuo 25 metų, o papildomai nuo 40 metų. Jei bus laikomasi šių rekomendacijų, ligos eiga yra gera, o gyvenimo trukmė nėra žymiai mažesnė nei žmonėms, kuriems nepaveiktas Lyncho sindromas.


Žymės: 
  • urologija internete 
  • psichiatrija internete 
  • Vidaus medicina 
  • dermatologija internete 
  • odontologija internetu 
  • Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top