apibrėžimas

Hirschsprung liga yra retas įgimtas sutrikimas. Tai pasireiškia maždaug 1: 3000 - 5000 paveiktų naujagimių dažniu. Liga pasireiškia virškinimo trakte.
Vienoje žarnyno dalyje trūksta nervinių ląstelių ir nervinių ląstelių ryšulių (ganglijų). Techniniu požiūriu galima kalbėti apie aganglionozę. Be žarnyno, nervų ląstelių trūkumui įtakos turi vidinis sfinkteris, kuris yra atsakingas už išmatų susitraukimą. Dėl to, kad žarnyno skyriuose nėra nervų ląstelių, kėdė nebegali būti gabenama banguotų raumenų judesiais (peristaltika) link išangės, todėl žarnyno turinys / išmatos kaupiasi priešais pažeistą žarnyno skyrių, nes paveiktos srities raumenys nebegali atsipalaiduoti, sukurdami susiaurėjimą. kyla.

Hirschsprung liga dažniausiai pažeidžia tik storąją žarną, tik labai retai liga gali paveikti plonąją žarną. Maždaug trimis ketvirtadaliais atvejų pažeidžiamos sigmoidinės storosios žarnos ir tiesiosios žarnos, ty abi storosios žarnos dalys. Mažiau nei dešimtyje procentų pacientų pažeidžiama visa storosios žarnos dalis. Šiems pacientams simptomai yra ryškesni.

Liga pasireiškia naujagimiams ar kūdikiams. Tik labai retais atvejais ji gali parodyti save iki pilnametystės. Dažniausiai tai būna tada, kai paveiktas nervinis žarnyno skyrius yra tik labai trumpas ir todėl mažiau reikšmingas.

priežastys

Hirschsprung ligos priežastis yra sutrikdytas embriono vystymasis, pasireiškiantis ketvirtą – dvyliktą nėštumo savaitę. Nervinės ląstelės (ganglijos) negali migruoti į vadinamojo mieteralinio rezginio, dažniausiai esančio žarnyno sienelės raumenyse, nervų tinklą. Norint kompensuoti nervinių ląstelių neimigraciją į žarnyno sieną, prieš žarną yra nervų tinklas, kuris vis labiau išskiria pasiuntinį medžiagą acetilcholiną. Acetilcholinas sukelia padidėjusį žarnyno raumenų aktyvumą, todėl kyla su šia liga nuolatinė žarnyno raumenų įtampa (spazmingumas).

Bet kokiu atveju genetinis komponentas vaidina svarbų vaidmenį sergant šia liga. Liga gali būti paveldima kaip dominuojantis autosominis ir autosominis recesyvinis bruožas. Tačiau taip pat yra daug vaikų, neturinčių jokių tipiškų genų mutacijų ir kuriems liga nebuvo perduodama per paveldimumą. Jei žarnyno dalys nepakankamai aprūpintos negimusio vaiko krauju arba jei atsiranda virusinė infekcija, tai taip pat gali būti ligos priežastis.

simptomai

Hirschsprung ligos simptomai jau pastebimi naujagimiui. Vaikas patenka per stipriai pripūstą pilvą. Kita vertus, pirmoji mažo klampumo kėdė (techniniu požiūriu vadinama mekoniumu) turėtų būti sekretuojama per pirmąsias 24–48 valandas. Naujagimiams, sergantiems Hirschsprungo liga, pirmoji kėdė vėluoja arba paprastai nėra pristatoma. Kai kuriais atvejais tai įvyksta, nes žarnyno nepraeinamumas (ileusas) jau yra suformuotas. Iš dalies tai gali sukelti ir pūlinį vėmimą.

Jei vaikas dėl jo simptomų apžiūrimas klinikoje atliekant tiesiosios žarnos tyrimą, gydytojas pastebės padidėjusį sfinkterio raumenų tonusą, kai pilve yra daug išmatų, tačiau tiesioji žarna tuščia nuo kėdės.

diagnostika

Dėl pagrindinių simptomų nustatomos įvairios diagnostinės procedūros. Pilvo pradžioje pirmiausia apžiūrima nuskaitant ir klausant. Tokiu atveju gali būti jaučiamas dalinis išmatų pasipriešinimas, atsirandantis artėjant prie kėdės priešais susiaurėjusią ir paveiktą žarnyno vietą. Paprastai po to atliekamas ultragarsinis pilvo tyrimas, kurio metu galima pamatyti, kaip užpildyta žarna ir ar nėra išsiplėtimo. Paprastai tai atliekama rentgenu pilvo srityje.

Galutinė diagnozė yra žarnyno dalies gleivinės biopsija, kurią vėliau galima aiškiai nustatyti, kurie žarnyno segmentai yra paveikti. Be to, galite ištempti tiesiąją žarną (endometriumo slėgio matavimas). Paprastai po tiesiosios žarnos ištempimo turėtų būti vidinio sfinkterio atpalaidavimo refleksas, tačiau tai neatsiranda sergant Hirschsprung liga.

Rentgeno nuotrauka

Paprastai rentgenografija patvirtina įtarimą dėl Hirschsprung ligos. Rentgeno tyrimui kontrastinė medžiaga įvedama į dvitaškį. Būdinga tai, kad sergant Hirschsprung liga, galima nustatyti žarnos skersmens pokyčius. Ligos paveiktas segmentas yra siauras. Priešais šį tašką vėl yra žymiai išsiplėtusi žarnyno dalis, nes išmatos kaupiasi prieš vėlesnį susiaurėjimą. Kalbama apie vadinamąjį megakoloną, kuris rentgeno metu gali būti laikomas pagrindiniu Hirschsprung ligos požymiu.

Nors rentgenologiniu tyrimu dažnai įmanoma diagnozuoti Hirschsprung ligą, tai nepadaro paskesnės gleivinės biopsijos nereikalingos, nes ne visada įmanoma pamatyti tipišką megakoloną rentgeno spinduliu sergant šia liga. Ypač kai paveikiama tik trumpa žarnyno dalis.

gleivinės biopsijos

Hirschsprung ligos diagnozė patvirtinama atlikus žarnyno gleivinės biopsiją. Biopsija rodo, kad storosios žarnos raumenyse trūksta ganglinių ląstelių ir todėl nustatoma, kurios storosios žarnos dalys yra tiksliai paveiktos, tai svarbu žinoti vėlesnei operacijai. Be to, galima aptikti padidėjusią acetilcholinesterazės, fermento, kuris yra svarbus pasiuntinys, koncentraciją, kuris skaido acetilcholiną, kuris per daug aktyvus sergant šia liga. Biopsija atliekama atliekant bendrąją nejautrą arba raminant (raminant).

Hirschsprung ligos gydymas

Hirschsprung ligos terapija negali būti konservatyvi, tačiau ji turi būti atliekama chirurginiu būdu. Iš pradžių iš dalies sukuriama dirbtinė žarnos išvada (anus praeter), kad galėtų atsirasti tuštinimasis. Dirbtinis žarnos išėjimas yra priešais ligos pažeistą vietą. Tai leidžia tam tikrą laiką išvengti ligos, kad sveikatos būklė vėl galėtų stabilizuotis ir vaikas pagaliau galėtų būti operuotas geresnės būklės.
Arba žarnyno vamzdelį galima įkišti į išangę, o tai neutralizuoja artimai nustatytą sfinkterį ir tada galima atlikti tuštinimąsi. Tačiau žarnos vamzdelis naudojamas retai.

Antrame chirurginiame etape sergančiojo žarnyno segmentas pašalinamas (rezekcija), o likę žarnyno skyriai sujungiami su vis dar trumpa tiesiosios žarnos dalimi. Operacija nedaroma atliekant didelę atvirą pilvo operaciją, tačiau paprastai operacija gali būti atliekama per išangę. Kai kuriais atvejais reikia vengti minimaliai invazinės (laparoskopinės) procedūros. Dažnai pradžioje taip pat galima išvengti dirbtinio žarnyno išėjimo, o pažeistas žarnyno traktas gali būti pašalintas tiesiogiai.

Po operacijos turi būti užtikrintas reguliarus tuštinimasis. Išmatų ištuštinimo dažnis ir konsistencija turėtų normalizuotis per kelias savaites ar mėnesius po operacijos. Apie 90% vaikų po operacijos yra nepastebimi.

Ko turėčiau ieškoti laikydamasis dietos?

Pagrindinė Hirschsprung ligos po operacijos problema yra nuolatinis vidurių užkietėjimo ir vidurių pūtimas. Todėl racione svarbu atkreipti dėmesį į šiuos dalykus:

  • Venkite įdaryti maisto produktus: šokoladą, kakavos gėrimus, bananą, baltą duoną, baltus ryžius, per daug saldumynų.

  • Venkite prieskonių turinčio maisto: žirnių, pupelių, kitų ankštinių augalų, per riebaus maisto

  • tinkama hidratacija. Vokietijos mitybos draugija (DGE) sveikiems žmonėms rekomenduoja šias sumas:

kūdikiai

400-600ml per dieną

1 - 4 metai

820ml per dieną

4 - 7 metai

940 ml per dieną

7 - 10 metų

970 ml per dieną

10 - 13 metų

1170ml per dieną

13 - 15 metų

1330ml per dieną

15 - 19 metų

1530ml per dieną

suaugęs

1410 ml per dieną

komplikacijų

Kadangi naujagimiams, sergantiems Hirschsprung liga, evakuacija išmatose dažnai nevyksta, reikia pašalinti dirbtinę išmatą. Jei to nepadarysite laiku, gali komplikuotis vadinamasis nekrozinis enterokolitas, kuris yra ūmi, gyvybei pavojinga virškinimo trakto liga.

Jei įdubusią išmatą per daug kolonizuoja bakterijos, tai gali sukelti toksišką megakoloną, ūminį žarnyno uždegimą. Baimingos ir gyvybei pavojingos komplikacijos taip pat yra sepsis ir peritonitas.

Megakolonas kaip komplikacija

Sergant Hirschsprung liga, tiesiosios žarnos ir sigmoido nervų ląstelių dažniausiai nėra, atsižvelgiant į ligos mastą. Dėl storosios žarnos nervinių ląstelių trūkumo žarnynas šiose vietose yra labai siauras. Išmatos gali praeiti iš šio butelio kakliuko tik labai mažais kiekiais arba jų visai negalima. Dėl to išsiplečia žarnyno skyriai, esantys priešais butelio kaklelį. Storosios žarnos padidėjimas medicinoje vadinamas megakolonu (graikiškai reiškia „storoji žarna“).

Ši komplikacija beveik visada pasireiškia sergant Hirschsprung liga, jei ji dar nebuvo iš anksto nustatyta (pvz., Dėl vaiko vėmimo trūkumo). 15% atvejų susidaro toksinis megakolonas, išsiplėtusią žarną veikia bakterija, vadinama Clostridium.

Hirschsprung liga kūdikiui

Hirschsprung liga yra būklė, kuri dažniausiai pasireiškia kūdikiams. Paprastai tai pasireiškia iškart po gimimo. Jei liga paveikia tik trumpą žarnyno segmentą, vaikai dažnai pasirodo tik po atjunkymo. Kol vaikai nėra perjungiami į tinkamą maistą, kėdė paprastai būna plona, ​​todėl jis gali lengviau įveikti silpnąją vietą ir tokiu būdu „Hirschsprung vaikai“ nepastebimi iškart po gimimo. Pakeitus gryną žindymą prie papildomo maitinimo, vaikams dažniausiai pasireiškia dideli užsikimšimai ir kiti būdingi simptomai.

Paprastai liga pasireiškia, kaip jau minėta, praėjus kelioms valandoms / dienoms po gimimo.

Paveldimumas sergant Hirschsprungo liga

Hirschsprung liga yra paveldima liga. Taigi tam tikras genas negali būti nustatytas kaip ligos sukėlėjas. Priklausomai nuo to, kuris genas yra paveiktas, liga paveldima kaip autosominis dominuojantis arba autosominis recesyvinis bruožas. Autosominis dominavimas reiškia, kad kai naujagimis gauna paveldėtą geną iš tėvų, jis automatiškai serga. Autosominiu recesyviniu paveldėjimo režimu vaikui reikia dviejų sergančių genų, tai yra, sergančio motinos geno ir sergančio tėvo geno, kad išmoktų ligą. Taigi Hirschsprung'o ligos išsivystymo rizika yra žymiai mažesnė recesyviniu autosominiu paveldėjimu nei dominuojančio autosominiu paveldėjimu.

Tyrimai parodė, kad kuo ilgiau serga žarnyno traktas, tuo didesnė paveldėjimo rizika jų pačių vaikams. Berniukai paveikiami maždaug keturis kartus dažniau nei mergaitės. Liga taip pat dažnesnė vaikams, kuriems yra 21 21-oji trisomija (Dauno sindromas). Apie 12% vaikų, sergančių Dauno sindromu, taip pat kenčia nuo Hirschsprung ligos.

Ar įmanoma išgydyti Hirschsprung ligą?

Hirschsprung liga yra žarnyno liga, kurios prognozė yra labai gera. 80–85% pacientų, sergančių Hirschsprung liga, pažeidžiamos tik tiesiosios žarnos ir sigmoidai. Žarnyno skyrius, kuriuose trūksta įrangos su nervinėmis ląstelėmis, operatyviai pašalinti yra gana lengva, o didelė likusios storosios žarnos dalis ir vėlesnės komplikacijos yra nedidelės. Daugumos pacientų gyvenimo kokybė po šios operacijos yra normali ir jie laikomi „išgydytais“.

Tačiau apie 30% ligonių ir toliau kenčia nuo vidurių užkietėjimo ir galbūt kitų simptomų, kurie yra išvardyti žemiau. Deja, maždaug 10–15% pacientų yra maždaug pusė storosios žarnos ir maždaug 5% pacientų net visa storosios žarnos dalis yra paveikta Hirschsprung ligos. Šiose vadinamosiose „tolimojo diapazono aganglionozėse“ (aganglionozė yra dar vienas Hirschsprung ligos techninis terminas) prognozė yra kiek blogesnė, dažnesnės komplikacijos. Galimos komplikacijos yra: šlapimo nelaikymas, polinkis užsikimšti, randų susidarymas žarnyne, žarnyno uždegimas, kurį sukelia bakterijos. Pacientai, sergantys ilgalaike Hirschsprung liga, yra išgydomi nuo Hirschsprung ligos, tačiau turi kovoti su šiomis komplikacijomis.

Kokia gyvenimo trukmė sergant Hirschsprungo liga?

Tai, ar sergant Hirschsprung liga ribojama gyvenimo trukmė, ar ne, priklauso nuo gretutinių apsigimimų, nuo kurių priklauso ir pacientas. 70% atvejų nukentėję vaikai yra visiškai sveiki, išskyrus Hirschsprung ligą. Gyvenimo trukmė nėra ribojama ir atitinka kitų vaikų gyvenimo trukmę.

30% atvejų Hirschsprung liga sergantys vaikai serga kitomis ligomis. Tai apima, pavyzdžiui, Dauno sindromą ir kitus paveldimus sindromus. Gyvenimo trukmė čia priklauso nuo sindromo, kuriuo vaikas serga. Retais atvejais Hirschsprung liga pasireiškia kartu su kitomis apsigimimais be sindromo. Tokiu atveju gyvenimo trukmė gali būti ribota, atsižvelgiant į tuo metu vykstančius apsigimimus (pvz., Nepakankamai išsivysčiusį plaučius).

Kokius Hirschsprung ligos simptomus pasireiškia suaugusiesiems?

Suaugusieji, sergantys Hirschsprung liga, turi būti suskirstyti į dvi grupes. Pirmąją grupę sudaro suaugusieji, kuriems vaikas buvo diagnozuotas Hirschsprung liga ir kuriems buvo atlikta operacija. Atsižvelgiant į operacijos mastą, šie pacientai arba visai neturi simptomų, arba kenčia nuo lengvų ar sunkių komplikacijų.
Simptomai yra šlapimo nelaikymas (pacientai negali kontroliuoti tuštinimosi) arba vidurių užkietėjimas. Be to, gali susidaryti randuoti žarnyno susiaurėjimai, dėl to gali atsirasti virškinimo problemų ar žarnyno nepraeinamumas, kuriuos vėliau reikia operuoti. Kai kurie pacientai vis dar kenčia nuo žarnyno uždegimo, kurį sukelia bakterijos suaugus.

Antrą pacientų, sergančių Hirschsprung liga, grupę suaugusiems sudaro tie, kuriems vaikas nebuvo diagnozuotas. Tai paveikia tik nedidelę dalį Hirschsprung liga sergančių žmonių. Daugiau kaip 90 proc. Diagnozuojama kaip kūdikis, dauguma likusių pacientų tolimesnėje vaikystėje. Paprastai pacientai, kuriems diagnozė nustatoma tik suaugus, yra pacientai, kurių žarnynas paveiktas tik trumpai.
Tipiškas šių pacientų simptomas yra vidurių užkietėjimas, kurį sunku suvaldyti net laikantis sveikų dietų, turinčių daug skaidulų, tinkamos hidratacijos ir lengvo vidurius laisvinančio vaisto. Dažnai šie pacientai gali įsikurti tik atlikdami „Klysma“ tuštinimąsi ir dėl to jaučiant stiprų skausmą.

Vidurių užkietėjimas - ką galima padaryti dėl to?


Žymės: 
  • pediatrija 
  • ups, įvyko klaida! šis puslapis nerastas, deja, buvo jūsų pageidaujamas 
  • specializacijos 
  • natūropatija 
  • mityba 
  • Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top