Sinonimai

Laikinas arteritas, kaukolės arteritas, Hortono arteritas, Hortono liga

apibrėžimas

Milžiniškas ląstelių arteritas yra viena iš kraujagyslių uždegiminių ligų. Taigi tai yra reumatinių ligų (reumatas) grupės dalis. Paveiktos yra tik aortos ir arterijos, bet ne venos ar kapiliarai. (Taigi pavadinimas arteritas = arterijų uždegimas.)

Yra dvi skirtingos formos:

  1. Klasikinė forma yra išorinės galvos dalies, besitęsiančios laikinosios arterijos, uždegimas (lotyniškai A. temporalis). Paprastai visas galvos gaktikaulio regionas, traukiantis miego arteriją (lotyniškas A. karotidas), yra įtraukiamas kartu su išsišakojančiomis arterijomis į uždegiminį procesą. Retai taip pat gali būti pažeistos kojų ar žarnų arterijos.
  2. Viena forma teikia pirmenybę aortai ir didelėms jos šakoms.

epidemiologija

Liga dažniausiai serga vyresni nei 50 metų pacientai.
Moterys yra paveikiamos dažniau nei vyrai.
Tarp 100 000 gyventojų per metus atsiranda apie 30 naujų atvejų, milžiniškas ląstelių arteritas yra dažniausias kraujagyslių uždegimas (vaskulitas). Tai ypač būdinga kartu su reumatinėmis ligomis (reumatizmu).

priežastys

Milžiniško ląstelių keratito (aortos temoralis Horton) priežastis iš esmės nežinoma. Dispozicija (genetinis disponavimas) gali vaidinti tam tikrą vaidmenį. Yra ryšys su ligomis, kai imuninė sistema nukreipta prieš savo kūną (autoimuninės ligos = reumatas, žr. Graikų autos = self). Ligos pradžia yra palanki dėl bakterinių ar virusinių indų pažeidimų.

simptomai

Pagrindinis dėmesys skiriamas simptomams, tai yra galvos skausmai. Laiko kaukolė yra sutirštėjusi (matoma iš išorės) ir labai jautri slėgiui. dažniausiai pažeidžiama tik viena kaukolės pusė, kartais pažeidžiama ir kairioji, ir dešinė pusės. Paprastai jaučiamas stiprus negalavimo ir išsekimo jausmas. Karščiavimas, depresija, apetito praradimas ir svorio kritimas. Be to, kraujyje aptinkami uždegimo požymiai (padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (BSG) ir C reaktyvusis baltymas (CRP)).
Ligai progresuojant, atsiranda papildomų komplikacijų: užkrėstą akį arteriją (Arteria ophtalmica) kraujagyslė gali būti uždaryta. Tuomet akis (ypač tinklainė, kuri yra būtina regimumui užtikrinti) nebetenkama arba nepakankamai aprūpinama krauju. Pasekmės gali būti nuo neryškaus matymo iki aklumo (beveik pusei visų pacientų).

Vyresni nei 65 metų pacientai dažnai patiria didesnį diskomfortą kaip peties skausmą ir (arba) rytinį galūnių sustingimą (vadinamą polymyalgia rheumatica). Priežastis yra lydimasis jungiamojo audinio, apimančio sąnarius, uždegimas (sinovija, todėl uždegimas vadinamas sinovitu).

patogenezė

Uždegiminis kraujagyslių sunaikinimas vyksta dviem skirtingais būdais, už kuriuos atsakinga pati imuninė sistema: Viena vertus, gynybinės ląstelės (balti kraujo kūneliai, dideli leukocitai) sudaro baltymus (vadinamuosius antikūnus), kurie prisitvirtina prie indų struktūrų ir vėliau sukelia grandininę reakciją. dalyvauja įvairiose kūno ląstelėse, taip pat dalyvauja indus naikinantys fermentai ir pasiuntiniai (mediatoriai) (vadinamoji II tipo imuninė reakcija). Uždegimas paprastai susijęs su vadinamosiomis milžiniškomis ląstelėmis (taigi ir pavadinimu), kurias galima aptikti tiriant paveiktus indus mikroskopu (žr. Žemiau).

Antroji kraujagyslių pažeidimo galimybė yra nepageidaujamas baltymų, susidariusių perreaguojant imunines ląsteles, ryšys su paties organizmo struktūromis (antigenais), plūduriuojančiais kraujyje. Šie junginiai vadinami imuniniais kompleksais ir taip pat inicijuoja destruktyvią grandininę reakciją. Abiem atvejais tai yra žala

  1. vidiniai kraujagyslių sluoksniai (vadinami intima) ir
  2. vidurinis sluoksnis, susidedantis iš mažų, specializuotų raumenų ląstelių (terpės).

Be to, elastinė membrana suskaidoma į gabalus tarp dviejų kraujagyslių sienelių sluoksnių. Šie būdingi kraujagyslių pokyčiai palengvina vienareikšmišką milžiniškų ląstelių arterito (Hortono liga) nustatymą (jei klinikinių simptomų nepakanka) mikroskopu žiūrint audinių mėginius. Tačiau aiškiai nustatyti esamus kraujagyslių pokyčius lengviau nei saugiai atsisakyti ligos, nes tai neturi paveikti viso kraujagyslės. Tada audinio mėginio medžiaga yra sveika ir nepastebima, nes atsitiktinai buvo pašalinta nepažeista kraujagyslės dalis (vadinamieji praleidžiantys pakitimai). Norėdami to išvengti, dažnai pašalinami daugiau nei dviejų centimetrų ilgio indų gabalai.

Pirminiai milžiniško ląstelių arterito (Hortono ligos) požymiai ir kraujagyslių susiaurėjimas taip pat gali būti ultragarsu (sonografija). Ultragarsiniu tyrimu galima nustatyti indo storį. Ypač didelių indų atveju indo sienelės storis gali būti nustatytas milimetru. Paslėpta kraujagyslių siena ultragarso skenavimo metu gali rodyti Hortono ligą. Tačiau kraujagyslių ligos, tokios kaip arteriosklerozė, gali sukelti kraujagyslių sienelių sustorėjimą.

diagnozė

Diagnozei užtikrinti gali būti ultragarsinis tyrimas arba magnetinio rezonanso sonografija iš galvos (MRT iš galvos). Magnetinio rezonanso sonografijoje taip pat gali būti vaizduojama uždegiminė pakitusi ir užkimšta kraujagyslių sienelė.
Tačiau aiškią milžiniškų ląstelių ligos diagnozę galima nustatyti tik paėmus mėginį iš uždegimo indo (biopsija) ir histologiškai (histologiškai).
Kiti Hortono ligos įrodymai gali būti kraujo tyrimai su padidėjusiu uždegimo lygiu ir prireikus reumatoidinio artrito įrodymai (pvz., Reumatoidinis faktorius arba antinukleariniai antikūnai (ANA)).

terapija

Liga yra sunki, todėl, norint išvengti ligos progresavimo, reikia nedelsiant pradėti gydyti tipiniais simptomais, kurie sukelia įtarimą dėl gydymo. Norint sumažinti uždegimą, skiriamos didelės kortikosteroidų dozės (kortizonas). Kai pagerėja, dozė pamažu mažinama ir tęsiama vienerius – dvejus metus, naudojant kuo mažiau dozių. Taip pat kortikosteroidus (kortizoną) galima iš dalies arba visiškai pakeisti imunosupresantais (pvz., Metotreksatu), jei jie netoleruojami.

prognozė

Be terapijos 30% ligonių tampa akli. Tačiau tuo atveju, kai terapija pradedama nedelsiant ir nuosekliai, beveik visiems pacientams paprastai nėra jokių nusiskundimų.
Lėtiniai pirmtakai yra išimtis.


Žymės: 
  • ortopedija internetu 
  • interneto reklama yra ateities informacijos laikmena - ir daugeliui pacientų tai jau yra 
  • chirurgija internetu 
  • anestezija internete 
  • anatomijos leksika 
  • Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top