Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada yra patyrusio onkologo rankose !!!

Sinonimai

Kaulų sarkoma, PNET (primityvus neuroektoderminis navikas), askino navikas, Ewingo kaulo sarkoma

Anglų kalba: Ewingo sarkoma

apibrėžimas

Ewingo sarkoma yra kaulų navikas, atsirandantis iš kaulų čiulpų, kuris gali atsirasti nuo 10 iki 30 metų. Tačiau daugiausia įtakos turi vaikai ir paaugliai iki 15 metų. Ausų sarkoma yra retesnė nei osteosarkoma.

Lokali yra Ewingo sarkoma ilguose kauluose (šlaunikaulis (šlaunikaulis) ir blauzdikaulis (blauzdikaulis)), taip pat dubens ar šonkauliuose. Tačiau iš esmės gali būti paveikti visi kamieno ir galūnių skeleto kaulai, taip pat įmanoma metastazės, ypač plaučiuose.

dažnis

Ewingo sarkomų išsivystymo tikimybė yra <1: 1 000 000. Tyrimai parodė, kad maždaug 0, 6 paciento per metus Ewingo sarkoma užsikrėtė milijonui kalinių.

Palyginti su osteosarkoma (apie 11%) ir chondrosarkoma (apie 6%), Ewingo sarkoma yra trečias pagal dažnumą pirminių piktybinių kaulų navikų atstovas. Nors Ewingo sarkoma dažniausiai pasireiškia nuo 10 iki 30 metų, buvo įmanoma nustatyti pagrindinį pasireiškimą antruoju gyvenimo dešimtmečiu (15 metų). Tai daugiausia pasireiškia augančiu skeletu, berniukams šiek tiek didesnė tikimybė susirgti Ewingo sarkoma (56%) nei mergaitėms. Palyginus pirminius piktybinius kaulų navikus vaikystėje ir paauglystėje, Ewingo sarkoma užima antrąją vietą: vaikų osteoartrito atveju vadinamųjų osteosarkomų dalis sudaro apie 60%, Ewingo sarkomos dalis - apie 25%.,

id="ads2">

priežastys

Kaip paaiškinta ir paaiškinta santraukoje, priežastis, atsakinga už Ewingo sarkomos išsivystymą, nėra visiškai suprantama. Vis dėlto nustatyta, kad Ewingo sarkoma buvo dažna, jei buvo šeiminių skeleto anomalijų arba jei pacientams nuo gimimo jau buvo retinoblastoma (= piktybinis tinklainės auglys paauglystėje). Tyrimai parodė, kad vadinamosios Ewingo sarkomos šeimos navikinės ląstelės turi 22 chromosomos pakitimą. Manoma, kad ši mutacija yra maždaug 95% visų pacientų.

lokalizavimas

Dažniausiai pasitaikančios Ewingo sarkomos vietos aptinkamos ilguosiuose kauluose, ypač blauzdikaulyje ir šeivikaulyje arba plokščiuose kauluose. Nepaisant to, Ewingo sarkoma, piktybinis kaulų vėžys, gali paveikti visus kaulus. Dažniausiai pažeidžiami didesni kaulai, mažesni - reti. Jei užkrėsti ilgi kaulai, auglys dažniausiai randamas vadinamosios diafizės srityje, veleno srityje.

id="ads3">

Norimi vietos:

Dėl ankstyvos sunkios hematogeninės metastazės (žr. Kitą skyrių) galima įsivaizduoti lokalizaciją minkštuosiuose audiniuose.

Lokalizacija dubens srityje

Ewingo sarkoma lokalizuota dubens kaule tik kaip kas penktas atvejis kaip pirminis navikas (naviko atsiradimo vieta). Žymiai dažniau pirminis navikas sėdi į ilgą kaulą.
Pirmieji simptomai gali būti patinimas, skausmas ir perkaitimas dubens srityje.

Lokalizacija pėdoje

Pėda yra reta pirminio naviko vieta. Dažniau pasitaiko, kad pirminiai navikai iš blauzdikaulio ar šeivikaulio palankiai veikia pėdų metastazes.
Jei ypač paauglystėje yra neaiškus skausmingas pėdos patinimas ir perkaitimas, tada, be jaunatvinio artrito, taip pat gali būti atmesta Ewingo sarkoma. Tai nebūtinai reiškia, kad blogiausia. Tikslinė diagnostika vaizdų forma gali suteikti pirmąjį aiškumą apie skundų priežastis.

id="ads4">

metastazė

Kaip jau minėta aukščiau, Ewingo sarkoma laikoma ankstyva hematogenine (= per kraują) metastazavusia liga. Atitinkamai, metastazės taip pat gali įsikurti minkštajame audinyje. Tai visų pirma paveikia plaučius. Tačiau ne tik kraujyje gali būti paveiktas metastazių skeletas.

Tai, kad Ewingo sarkoma klasifikuojama kaip ankstyvas metastazavimas, rodo tyrimai, kurie rodo, kad diagnozavus maždaug 25% visų atvejų galima nustatyti metastazes. Deja, kadangi metastazių ne visada galima aptikti, greičiausiai tamsioji norma bus daug didesnė.

diagnozė

Ewing sarkoma

Ausų sarkomos gali sukelti įvairius simptomus. Jie turėtų būti išvardyti žemiau:

id="ads1">

Naviko pašalinimas yra pakankamai tikėtinas, jei atlikus klinikinę, vaizdinę ir laboratorinę diagnostiką tenkinami šie kriterijai:

Matomas patinimas, įrodyta masė ar neaiškūs simptomai gali būti aiškiai paaiškinti ir įrodyti ne navikine liga.

Pagrindinis Diagnozė:

Iš principo pagrindinei diagnostikai naudojami vaizdo gavimo būdai. Tai yra
Rentgeno
Rentgeno tyrimas naviko lokalizacijos srityje (mažiausiai 2 lygiai)

echoskopija
Naviko ultragarsinis tyrimas (ypač esant minkštųjų audinių naviko diferencinei diagnozei)

id="ads2">

Norint gauti papildomos informacijos ir įgalinti diferencinius diagnostinius demarkacijas, reikia pasikonsultuoti su laboratorine diagnostika (tirti laboratorines vertes). Vykdant šią laboratorinę diagnostiką, nustatomos šios vertės:

id="ads3"> id="ads1">

Speciali naviko diagnostika

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Be pagrindinėje diagnozėje paminėtų vaizdo metodų, dar viena galimybė yra magnetinio rezonanso tomografija, kuri pasirinktinai gali būti naudojama atskirais atvejais.

MRT (magnetinio rezonanso tomografijos) pagalba minkštasis audinys gali būti parodytas ypač gerai, tokiu būdu atvaizduojant naviko išsiplėtimą ant paveiktų kaulų kaimyninių struktūrų (nervų, kraujagyslių). Be to, naviko apimtį galima įvertinti atliekant MRT (magnetinio rezonanso tomografiją) ir išaiškinant vietinį naviko dydį.

Įtarus piktybinį kaulų naviką, visas navikas turintis kaulas turėtų būti atvaizduojamas, kad būtų pašalintos metastazės (piktybinės kolonijos).

id="ads4"> id="ads2">

Kompiuterinė tomografija (KT):
(ypač pateikiant kietų (žievės) kaulų struktūras)

Pozitronų emisijos tomografija (PET)
(Galiojimas dar nepakankamai galioja)

Skaitmeninė atimties angiografija (DSA) arba angiografija, skirta vizualizuoti naviko kraujagysles

Skeleto scintigrafija (3 fazių scintigrafija)

biopsija
Kaip minėta aukščiau, atskirti, pavyzdžiui, Ewingo sarkomą ir osteomielitą, gali būti gana sunku. Be to, kad simptomai yra panašūs, rentgeno vaizdas ne visada gali suteikti tiesioginės informacijos. Jei po vadinamosios neinvazinės diagnozės, aprašytos aukščiau, naviko įtarimas ar neaiškumas dėl naviko rūšies ir orumo turėtų būti atliktas histopatologinis tyrimas (= histologinis tyrimas).

id="ads3">

Atviros procedūros

Randasi biopsija

Vykdant vadinamąją įsikišimo biopsiją navikas iš dalies chirurgiškai paveikiamas. Galiausiai imamas audinio mėginys (jei įmanoma, kaulų ir minkštųjų audinių). Išimto naviko audinio įvertinimas yra tiesiogiai įmanomas.

Išskirtinė biopsija (visiškas naviko pašalinimas)

Tai laikoma tik išimtimi, pavyzdžiui, įtariamais piktybiniais navikais (gerybinio pakeitimas į piktybinį naviką), svarstomos mažesnės osteochondromos.

terapija

Terapiškai tai paprastai daroma keliais lygmenimis. Viena vertus, vadinamasis gydymo planas paprastai nurodo chemoterapinį gydymą prieš operaciją (= neoadjuvantinę chemoterapiją). Po chirurginio Ewingo sarkomos pašalinimo taip pat atliekamas gydymas radioterapija ir prireikus atnaujinta chemoterapija. Čia pastebimas osteosarkomos skirtumas: palyginti su Ewingo sarkoma, osteosarkoma turi mažesnį jautrumą radiacijai.
Gydymo tikslas:
Vadinamasis gydomasis (terapinis) metodas ypač skiriamas pacientams, kurių Ewingo sarkoma yra lokalizuota ir neturi metastazių. Tuo tarpu vadinamoji neoadjuvantinė chemoterapija kartu su chirurgija ir radioterapija atveria daugiau galimybių. Metastazuota Ewingo sarkoma už plaučių ribų (= generalizuota naviko liga, ekstrapulmoninės metastazės) paprastai turi paliatyvųjį (gyvenimą pratęsiantį) pobūdį (žr. Žemiau).

id="ads4">

Gydymo būdai:
vietos:

sisteminė:
priešnavikinė chemoterapija

Gydomoji terapija:

id="ads1">

Paliatyvioji (visą gyvenimą trunkanti) terapija:
Pacientams, sergantiems generalizuota naviko liga (= ekstrapulmoninės metastazės), pirminė naviko vieta yra ant kūno kamieno ir (arba) pirminis navikas pasirodo neveikiantis. Tokiais atvejais paprastai įmanoma tik paliatyvi terapija. Tokiais atvejais dėmesys paprastai skiriamas gyvenimo kokybės išsaugojimui, kad terapijoje didžiausias dėmesys būtų skiriamas skausmo malšinimui ir funkcijų palaikymui.

prognozė

Ar atsiras recidyvai, labai priklauso nuo metastazių masto, reakcijos į priešoperacinę chemoterapiją ir „radikaliojo“ naviko pašalinimo pobūdžio. Šiuo metu apskaičiuota, kad penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra maždaug 50%. Ypač veiklos patobulinimai leido pagerinti išgyvenimo tikimybę per pastaruosius 25 metus

id="ads2">

Pirminių metastazių išgyvenamumas mažėja. Čia išgyvenamumas siekia apie 35%.

tikimybė, susigrąžinimo

Ewingo sarkomos pasveikimo galimybės, kaip ir kitų vėžio atvejų, iš pradžių yra skirtingos, nes statistika rodo tik išgydymą ir išgyvenamumą.
Tikimybė pasveikti padidėja, jei naviką galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Anksčiau, norint sutraukti naviką, reikėtų atlikti chemoterapiją. Po chirurginio naviko pašalinimo reikia skirti papildomą chemoterapiją, kad būtų sunaikintos visos likusios naviko ląstelės.
Jei naviko negalima pašalinti chirurginiu būdu, pasveikimo tikimybė yra daug blogesnė. Čia taip pat turėtų būti atliekamas pooperacinis gydymas, naudojant chemoterapiją.
Bet kokiu atveju navikas, kurio negalima operuoti, turi būti švitinamas.
Apskritai Ewingo sarkomos išgydymo tikimybė yra blogesnė, jei diagnozuojant jau yra metastazių. Tai reiškia, kad navikas išplito ir toliau auga kitoje kūno vietoje.

id="ads3">

išgyvenamumas

Išgyvenimo procentai medicinoje pateikiami kaip statistinė „5 metų išgyvenimo“ vertė. Tai išreiškia išgyvenusių asmenų skaičių po 5 metų apibrėžtoje pacientų grupėje. Ewingo sarkomos išgyvenamumas yra nuo 40% iki 60–70%. Šios plačios sritys atsiranda dėl to, kad išgyvenamumas priklauso nuo atitinkamo kaulo srities įsitraukimo. Pavyzdžiui, jei pažeidžiami rankų ir (arba) kojų kaulai, 5 metų išgyvenamumas yra 60–70%. Jei pažeidžiami dubens kaulai, tai yra 40 proc.

Kokia yra atkryčio rizika?

5 metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 50%. Čia galima manyti, kad tai agresyvus ir piktybinis vėžys. 5 metų išgyvenamumas rodo, kad vidutiniškai pusė visų diagnozuotų Ewingo sarkomų yra mirtini.
Tačiau po 5 metų sėkmingai gydant Ewingo sarkomą, daugiau išvadų nenustatyta, sakoma, kad vėžys išgydomas.

id="ads4">

reabilitaciją

rekomendacijos:

santrauka

Liga (Ewingo sarkoma) pavadinta nuo pirmojo aprašymo, kurį Jamesas Ewingas pateikė 1921 m. Tai labai piktybiniai navikai, atsirandantys iš išsigimusių primityvių neuroektoderminių ląstelių (= nesubrendusių nervinių ląstelių pirmtakų). Taigi Ewingo sarkomos yra tarp primityvių, piktybinių, solidžių navikų.

Kaip minėta aukščiau, Ewingo sarkoma daugiausia paveikia vidurinius ilgųjų kaulų ir dubens sritis, tačiau taip pat įmanoma įsivaizduoti, kad pažeidžiamos žasto (= žastikaulio) arba šonkauliai, todėl atsiranda paralelės su osteosarkoma. Dėl lydinčių uždegimo požymių galima supainioti su osteomielitu.

id="ads1">

Metastazės, kurios atsiranda labai greitai (maždaug ¼ visų pacientų diagnozuoja dukterinius defektus), gali būti aptinkamos minkštuosiuose audiniuose, panašiuose į rabdomiozarkomą. Labiausiai metastazės dažniausiai paveikiamos plaučiuose.
Priežastys, kurios galėtų būti atsakingos už Ewingo sarkomos išsivystymą, vis dar nežinomos. Tačiau šiuo metu manoma, kad nei genetinis komponentas (paveldimumas), nei jau atlikta radioterapija negali būti atsakingi už vystymąsi. Tačiau pranešta, kad Ewingo sarkoma yra dažna, jei yra šeimų skeleto anomalijų arba pacientams jau nuo gimimo yra retinoblastoma (= piktybinis tinklainės auglys paauglystėje). Tyrimai parodė, kad vadinamosios Ewingo sarkomos šeimos navikinės ląstelės turi 22 chromosomos pakitimą. Manoma, kad ši mutacija (genetinė modifikacija) yra maždaug 95% visų pacientų.

id="ads2">

Ausų sarkomos gali sukelti patinimą ir skausmą paveiktoje (-ose) vietoje (-ėse), kurios taip pat gali būti susijusios su funkciniais apribojimais. Taip pat galimas karščiavimas ir vidutinio sunkumo leukocitozė (= leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje). Dėl galimybės supainioti, pavyzdžiui, su osteomielitu (žr. Aukščiau), diagnozė ne visada būna lengva, todėl kartu su vaizdo atvaizdavimo procedūromis (rentgeno tyrimas) gali reikėti biopsijos (= audinio mėginio histologinis tyrimas).

Terapiškai tai paprastai daroma keliais lygmenimis. Viena vertus, vadinamasis gydymo planas paprastai nurodo chemoterapinį gydymą prieš operaciją (= neoadjuvantinę chemoterapiją). Po chirurginio Ewingo sarkomos pašalinimo taip pat atliekamas gydymas radioterapija ir prireikus atnaujinta chemoterapija. Čia pastebimas osteosarkomos skirtumas: palyginti su Ewingo sarkoma, osteosarkoma turi mažesnį jautrumą radiacijai.
Ar recidyvai (pasikartojantis naviko augimas) labai priklauso nuo metastazių masto, reakcijos į priešoperacinę chemoterapiją ir naviko pašalinimo „radikalumo“. Šiuo metu apskaičiuota, kad penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra maždaug 50%. Ypač veiklos patobulinimai leido pagerinti išgyvenimo tikimybę per pastaruosius 25 metus

id="ads3">

Žymės: 
  • zika - viruso pavojus Vokietijai? 
  • anatomijos leksika 
  • chirurgija internetu 
  • užsikimšęs spermos laidininkas 
  • ginekologija ir akušerija 
  • Gydytojai Rekomenduoja

    balzamas

    balzamas

    2019

    Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top