apibrėžimas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra viena iš vadinamųjų „autoimuninių pirminių tulžies kepenų ligų“. Sergant šia liga yra lėtinis uždegimas mažuose tulžies latakuose kepenyse ir išorėje. Dėl uždegimo metu susiaurėja ir taip sutrinka tulžies nutekėjimas. Galų gale pirminis sklerozuojantis cholangitas sunaikina arba regresuoja mažuosius tulžies latakus, kurie vėlyvoje stadijoje pereina į kepenų audinį ir sukelia kepenų cirozę.

priežastys

Šiuo metu tikslios pirminio sklerozuojančio cholangito priežastys vis dar nežinomos. Tačiau pastebimas dažnas ryšys su kitomis autoimuninėmis ligomis, ypač Krono liga. Be to, kadangi kartais stebimas šeiminis ligos kaupimasis, šiais laikais jis laikomas galimu genetiniu pirminio sklerozuojančio cholangito vystymosi veiksniu.

Atrodo, kad didelę reikšmę turi tiek organizmo imuninės sistemos per didelis reagavimas (autoimuninė reakcija) į tulžies takų komponentus, tiek individualios paveldimos audinių savybės.

paveldimumas

Pacientai, sergantys pirminiu sklerozuojančiu cholangitu (PSC), dažnai nerimauja dėl galimo ligos paveldėjimo savo vaikams. Tačiau iki šiol mokslas nesugebėjo nustatyti atsakingų genų ar paveldėjimo. Nepaisant to, kai kuriose šeimose gali būti stebimas kitaip reto klinikinio vaizdo susikaupimas.

Be to, PSK vis dažniau randamas Skandinavijos šalyse, todėl atrodo, kad ir paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį. Kai kurių medicinos tyrimų duomenimis, pirmojo laipsnio giminaičiams, ty nukentėjusio asmens sūnui ar dukrai, yra 3–5% pirminio sklerozuojančio cholangito rizika. Nepaisant to, vien šis gana mažai tikėtinas paveldimumo variantas neturėtų būti bevaikystės priežastis.

Laboratorija / antikūnas

Įvairūs kraujo tyrimai, pavyzdžiui, antikūnai, gali pateikti pirminio sklerozuojančio cholangito įrodymus laboratorijoje. Visų pirma, gali padidėti vadinamieji cholestazės parametrai, jie atspindi tulžies susidarymo sutrikimus, taip pat tulžies nutekėjimą. Kadangi mažieji tulžies kanalai dėl ligos palaipsniui susiaurėja ir dėl to susidaro tulžies pūslė, aprašytos cholestazės vertės padidėja. šarminė fosfatazė (AP), gama-GT ir galbūt kepenų fermentai (transaminazės: GOT, GPT) .Vėlyvoje stadijoje laboratorijoje galima pastebėti bilirubino padidėjimą.Išlikęs uždegiminis aktyvumas daugumai pacientų rodo padidėjusį eritrocitų nusėdimo greitį.

Vienoje dalyje (apie 60–80 proc.) Nukentėjusiųjų taip pat yra vadinamųjų „p-ANCA“ antikūnų, kurie išreiškia autoimuninę organizmo reakciją. Nespecifiniai, bet taip pat padidėję vis dar gali būti „ANA“ ir „SMA“ antikūnai.

simptomai

Ankstyvosiose stadijose pirminis sklerozuojantis cholangitas dažnai praeina be simptomų (besimptomis). Dėl neaiškių viršutinės pilvo dalies skundų, tokių kaip skausmas spaudžiant ar pykinant, ligoniai dažnai kreipiasi į gydytoją. Kadangi kepenų funkcija jau gali būti ribota, organizme kaupiasi toksiški skilimo produktai. Dėl to kenčiantieji nuo viso to jaučia stiprų niežėjimą (niežėjimą).

Labiausiai ribojantys simptomai yra nuovargis, silpnumo pojūtis ir žymiai sumažėjęs darbingumas. Kai pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) išlieka ilgiau, pacientai dažnai skundžiasi dėl nepageidaujamo svorio metimo. Esant ūminiam tulžies takų uždegimui (cholangitui), gali būti karščiavimas, stiprus epigastrinis skausmas ar šaltkrėtis.

Daugeliu atvejų PSC yra susijęs su kitomis autoimuninėmis ligomis (pvz., Opiniu kolitu, Krono liga). Šių gretutinių ligų simptomai, tokie kaip viduriavimas, pilvo skausmas ar svorio kritimas, gali užmaskuoti kitus nepatogumus.

Kepenų cirozės simptomai pasireiškia vėlyvose stadijose: gelta, „vanduo skrandyje“ (ascitas) ar net kepenų nepakankamumas.

Diagnozė / MRT

Norint aiškiai nustatyti pirminio sklerozuojančio cholangito diagnozę, be išsamaus tyrimo (anamnezės) ir fizinio tyrimo (gelta? Slėgio atrofija?), Reikia imtis papildomų diagnostikos priemonių.

Be kraujo tyrimų laboratorijoje, pirmiausia atliekamas ultragarsinis kepenų ir tulžies pūslės tyrimas. Šis neskausmingas tyrimas naudoja aukšto dažnio ultragarso bangas, kad būtų sukurtas vaizdinis mūsų vidaus organų vaizdas. Tačiau kadangi paveikti tulžies latakai yra labai maži, ultragarsiniu tyrimu jų tiesiogiai įrodyti negalima. Vis dėlto nesunkiai įmanoma nustatyti tulžies kaupimąsi, kurį sukelia pirminis sklerozuojantis cholangitas!

Norint dar labiau susiaurinti diagnozę, gali būti taikoma speciali MRT tyrimo forma - MRCP. Šiame MRT tyrime pacientai trumpam įstumiami į kanalėlių MRT prietaisą. Specifinės orientacijos magnetinės bangos leidžia sudaryti išsamius kepenų su mažais tulžies latakais vaizdus, ​​kad daugeliu atvejų būtų galima užtikrinti „pirminio sklerozuojančio cholangito“ diagnozę.

gydymas

Deja, pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas vis dar nėra gydomas. Tik kepenų transplantacija reiškia neabejotiną pasveikimo galimybę.Kad kepenų vertės būtų kuo stabilesnės ir būtų išvengta galimų infekcijų, gali būti naudojami įvairūs vaistai. Ilgas gydymo tradicijas turi „Urodesoxycholic acid“, trumpas UDCS. Įrodyta, kad pagerėja kepenų veikla ir dažnai sumažėja niežėjimas bei gelta. Be to, svarstomas vaistas, siekiant sumažinti tulžies latakų vėžio riziką sergantiems žmonėms.

Norėdami išvengti ūminio ir skausmingo tulžies latakų uždegimo (cholangito), sergantieji taip pat turi retkarčiais vartoti antibiotikus.

Jei pastebimas tulžies latakų susiaurėjimas (stenozė), pirmenybė teikiama tulžies akmenų susidarymui. Norint „išplėsti“ tokį susiaurėjimą ir toliau užtikrinti tulžies tekėjimą, kartais reikia atlikti vadinamąjį „ERCP“ gydymą. Kaip ir atliekant gastroskopiją, nedidelis vamzdelis su kamera įkišamas per burną ir nukreipiamas į tulžies latakus. Galimas kliūtis, taip pat mažesnius tulžies akmenis galima pašalinti tiesiogiai ERCP. Tuo tarpu raminamųjų dėka pacientas miega ir nieko nejaučia.

cirozė

Cirozė yra daug pažengusios kepenų ligos stadija. Originalus kepenų audinys vis dažniau keičiamas jungiamuoju audiniu, kad mūsų svarbus organas nebegalėtų atlikti savo užduočių. Dėl šios priežasties kepenų pažeidimas negali būti panaikintas.

Negydomas pirminis sklerozuojantis cholangitas taip pat gali sukelti cirozę ir gyvybei pavojingas komplikacijas. Tai apima kraujavimą, smegenų ligas ar inkstų pažeidimus.

Koloncarzinom

Pacientai, sergantys pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, turi žymiai didesnę riziką susirgti storosios žarnos vėžiu per savo gyvenimą. Palyginti su įprasta populiacija, ekspertai net įvardija maždaug 10 kartų padidintą tikimybę. Norint kuo anksčiau nustatyti storosios žarnos vėžį, reguliariai reikia atlikti kolonoskopijas. Pavyzdžiui, vėžio pirmtakai, vadinamieji polipai, paprastai gali būti pašalinti apžiūros metu. Tačiau dar labiau paplitusios yra tulžies latakų karcinomos (CCC)!

Krono liga

Lėtinė uždegiminė žarnyno liga, tokia kaip Krono liga, nustatoma maždaug 80% pacientų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu (PSC). Iš jų apie 80% kenčia nuo opinio kolito ir tik 20% - nuo Krono ligos. Tuo pat metu vykstanti uždegiminė žarnyno liga yra taisyklė, o ne išimtis!

Pavyzdžiui, Krono liga dažnai pirmą kartą diagnozuojama būdingi simptomai, tokie kaip viduriavimas, svorio kritimas ir pilvo skausmas. Po kelerių metų pacientai pastebi naujus simptomus, tokius kaip nuovargis ar viršutinės pilvo dalies skausmas, tačiau įtaria žarnyno ligą kaip sukėlėją. Todėl, atsižvelgiant į diagnozuotą Krono ligą, reikia atsisakyti tipinių PSK skundų!


Žymės: 
  • ginekologija ir akušerija 
  • urologija internete 
  • problemos mokantis 
  • pediatrija 
  • tarnyba 
  • Nori

    Nuostatos Kategorijos

    Vaizdas

    Top