hematologija

apžvalga

Medicininė hematologijos sritis - kraujo tyrimas - apima visus patologinius kraujo pokyčius, pagrindines priežastis ir su jais susijusius simptomus.

diferenciacija

Hematoonkologija nagrinėja įvairius kraujo vėžio tipus (leukemija) ir su ja susijusios ligos, tokios kaip kraujo apytakos sutrikimai Kaulų čiulpai, taip pat su piktybiniais Limfmazgių pakitimai.

Hemostaseologija gydo patologinius pakitimus Kraujo krešėjimas, būdamas tarp tų, su kuriais Kraujavimo tendencija (hemoraginė diatezė) - t.y., tas, kuris turi per mažai krešėjimo, ir tie, kurie turi per daug polinkį į krešėjimą (Trombofilija) - t.y., per didelis krešėjimas - diferencijuojamas. Sumažėjęs kraujo krešumas lemia kraujo netekimą dėl lėtai sustabdyto vidinio ir išorinio kraujavimo, kuris, atsižvelgiant į sunkumo laipsnį, gali būti padarytas dėl nedidelių sužalojimų (nedidelės traumos) ar net be išorinio poveikio.

A Koaguliacija dėl kraujo susidarymo ir palaikymo krešuliai kraujyje (Trombi), kurie gali užblokuoti kraujagysles lokaliai arba po to, kai juos perima kraujotaka (Trombembolija) ir tokiu būdu užkirsti kelią pasrovės audinių tiekimui.

Trečioji darbo sritis - be specialaus pavadinimo - yra anemijos tyrimai, diagnozė ir gydymas (anemija) paskambinti. Tačiau tai dažniausiai yra ne kraujo trūkumas, kaip klaidingai rodo pavadinimas, o kraujo nepakankama deguonies transportavimo galimybė. Anemija yra kraujo nesugebėjimas tinkamai funkcionuoti nepaisant širdies siurbimo galimybių plaučiai, kūnas pakankamai su deguonies tiekti.

Galiausiai su gynyba susijusių (imunologinisKraujo pokyčiai, tokie kaip imuninių ląstelių koncentracijos pokyčiai (Leukocitai) ir Ūminės fazės baltymai, šioje medicinos mokymo ir tyrimų srityje.

Tačiau medicinos praktikoje griežtas šių hematologijos pogrupių suskirstymas dažnai yra naudingas tik ribotai, nes daugelis (įprastų) ligų, tokių kaip ūmus ir lėtinis kraujo vėžys (Leukemija) taip pat gali sukelti anemiją, kraujo krešėjimo pokyčius ir imuninių ląstelių (leukocitų) bei ūminės fazės baltymų kiekį.

Simptomai

Sergant vėžinėmis (onkologinėmis) kraujo ligomis, be potipiui būdingų simptomų, tokių kaip imunodeficitas, anemija ar krešėjimo pokyčiai, yra ir vadinamųjų bendrųjų simptomų, tokių kaip karščiavimas, prakaitavimas naktį, silpnumas, svorio kritimas ir nuovargis, kurie taip pat galėtų būti įvairių alternatyvių ligų išraiška. Kiti simptomai, tokie kaip limfmazgių patinimas ir limfmazgių skausmas išgėrus alkoholio, vadinamojoje Hodžkino limfomoje, arba kaulų skausmas ir inkstų pažeidimai (su jo pasekmėmis) vadinamojoje daugybinėje mielomoje, yra gana aiškūs klinikiniai paveikslėliai, kurie patyrusį gydytoją labai greitai nukreipia teisingu keliu.

Esant krešėjimo sutrikimams, kai kraujo krešumas yra sumažėjęs (hemoraginė diatezė), skiriami du potipiai. Jei liga grindžiama trombocitų (trombocitų) funkcijos ar skaičiaus sumažėjimu, tai visų pirma pasireiškia vadinamuoju trombocitiniu kraujavimu, pavyzdžiui, odos kraujavimu iš galvos odos (petechijos), kraujavimu iš nosies (nosine) ir užsitęsusiu mėnesiniu (menoragija). Jei problema yra krešėjimo faktorių trūkumas ar netinkamas veikimas, galima tikėtis vadinamojo plazminio kraujavimo, pavyzdžiui, mėlynių (hematomos), raumenų ir sąnarių kraujavimo (hemartrozės). Atsižvelgiant į sunkumą, galimas kraujavimas iš virškinimo trakto su krauju išmatose ar ant jų.

Krešėjimo sutrikimų (trombofilijos) atvejais, kai padidėja krešėjimas, simptomai atsiranda, kai krešulys (trombas) užkemša kraujagyslę, o už jo esantis audinys nėra aprūpinamas deguonimi (ir kitais dalykais, pavyzdžiui, cukrumi) arba yra nepakankamas. Audinių žalą gali pakenkti ir tai, kad nepašalinami metaboliniai produktai. Jei nepakankamai aprūpinamas audinys yra raumenys, galima tikėtis skausmo ir mėšlungio. Ištrauktas krešulys (embolija) daro daugiau žalos širdžiai (miokardo infarktas), smegenims (apopleksija) ir plaučiams (plaučių embolija). Krešulys didesnėje venoje, pavyzdžiui, kojoje (kojų venų trombozė), sukelia patinimą ir skausmą.

Atsižvelgiant į anemijos (anemijos) priežastį, galima įsivaizduoti daugybę kitų simptomų, tačiau tai patiria nuovargį ir prastą koncentraciją bei raumenų silpnumą, ypač kai pasireiškia dusulys (dusulys), taip pat greitesnis pulsas (tachikardija) ir gali padaryti širdies plakimą pastebimą ( Širdies plakimas). Be to, anemija sergantys pacientai dažnai būna blyškūs ir linkę atvėsti, o kartais ir melsvas galūnes (cianozė). Lūpos ir liežuvis taip pat dažnai dažomi tokiu būdu.

Kraujo pokyčiai, kurie turi būti suprantami kaip organizmo reakcija į uždegiminį procesą, gali pasireikšti nuovargiu, nuovargiu ir karščiavimu.

priežastys

Hematoonkologinės ligos visada grindžiamos kraujo ląstelių formavimo ir dauginimosi sutrikimu. Šis disreguliacija randa savo molekulinį genetinį atitikmenį genetinių pokyčių (mutacijų) metu, kuris skatina paveiktą ląstelę patologiškai daugintis.Šį genetinį pokytį savo ruožtu gali sukelti vėžį sukeliančios medžiagos, radiacija ar įgimtas polinkis (polinkis). Vėžys visada vystosi daugiapakopiu procesu, kuriam įtakos turi daugybė veiksnių. Be padidėjusio vėžinių ląstelių polinkio degeneruoti, ypač būtina neveiksminga imuninė sistema, kuri neatlieka savo užduoties nustatyti degeneravusias ląsteles ir pašalinti jas iš apyvartos.

Jei gynybinė ląstelė degeneravo ne kaulų čiulpuose (limfmazgyje), galima kalbėti apie limfmazgių vėžį (limfomą), žinantį daugelį porūšių. Jei problema slypi pačiuose kaulų čiulpuose, atsižvelgiant į jų tipą, kalbama apie kraujo vėžį (leukemiją) arba apie vadinamuosius mielodisplastinius ar mieloproliferacinius sindromus, kurie taip pat turi daugybę porūšių. Taip pat galimi įgimti genetiniai pokyčiai (mutacijos), tačiau labai reti.

Skiriami įgimti ir įgyti krešėjimo sutrikimai. Įgimti krešėjimo sutrikimai grindžiami paveldimais genetiniais defektais. Dažniausi tarp plazminių ligų (koagulopatijų) atstovai yra A ir B hemofilija, taip pat Von Willebrand-Jürgens sindromas, tarp trombocitinių ligų (tiropopatijos) labai retas Bernardo-Soulier sindromas, taip pat labai reta Glanzmann-Naegeli liga. Paveldima hemoraginė telangiektazija (Oslerio liga) yra šiek tiek dažnesnė.

Įgytus plazminės krešėjimo sutrikimus daugiausia sukelia vitamino K trūkumas (dažnai sukeliamas mediciniškai, bet taip pat dėl ​​netinkamos mitybos ar absorbcijos sutrikimų). Rečiau pasitaiko, kad organizmas reaguoja į imuninę sistemą nuo savo paties krešėjimo faktorių arba dėl veiksnių trūkumo dėl per didelio vartojimo. Nepakankamas krešulių gaminimas (sintezė) sergant kepenimis taip pat gali paaiškinti krešėjimo faktoriaus trūkumą. Vadinamąją Purpura-Schoenlein-Enoch tikriausiai sukelia infekcijos ar vaistai.

Svarbūs įgyti trombocitų krešėjimo sutrikimai visų pirma yra imuninė trombocitopenija - autoimuninė liga, nukreipta prieš paties organizmo kraujo trombocitus, ir heparino sukelta trombocitopenija, kai gydymo heparinu metu pasireiškia imuninė reakcija. Čia galima atskirti du tipus, kur daug pavojingesni yra 2 tipai. Kita liga, dėl kurios padidėja blužnis (splenomegalija), dėl komplikacijų (hiperspenizmo) gali sumažėti trombocitų (trombocitų) kiekis kraujyje. Acetilsalicilo rūgšties (ASA, aspirino) ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) grupės medžiagų suvartojimas negrįžtamai riboja trombocitų funkciją kraujyje. Visiškai funkcionuoja tik per dieną susiformavę nauji trombocitai.

Anemija yra liga, turinti daugybę galimų priežasčių. Apytiksliai išskiriamos tos, kurios atsiranda dėl nepakankamo tūrio (po faktinio kraujo netekimo), kraujo sutrikimo (hemolizės), kurio metu sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai), kuriuose yra deguonies nešančiojo baltymo (hemoglobino), ir pasiskirstymo sutrikimo, kuriame yra eritrocitai. padidėjusi blužnis ir ugdymo sutrikimas. Kraujo sutrikimą, savo ruožtu, gali sukelti arba raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas, arba infekcinės ligos, vaistai, autoimuninės ligos ir kt. Švietimo sutrikimą dažniausiai lemia nepakankamumas (geležies, folio rūgšties ar vitamino B12), taip pat lėtinis inkstų nepakankamumas arba vėžinė liga (tiesiogiai susijusios su kraujo formavimo sistema, pavyzdžiui, aplastine anemija, mielodisplastiniu sindromu ar naviku).

Kraujo skaičiaus pokyčius uždegiminės reakcijos prasme gali sukelti infekcija, autoimuninė liga, taip pat navikinė liga ar trauma ar operacija.

Diagnostika ir terapija

Be sąmoningo medicininės apklausos (anamnezė) ir tyrimas dažniausiai yra laboratoriniai paciento kraujo tyrimai, būtini hematologinėms ligoms nustatyti. Kai kuriais atvejais, bet ypač kai įtariama hematoonkologinė liga, viena Kaulų čiulpų tyrimas būtinybės. Šiuo tikslu, atliekant vietinę anesteziją adata, iš kraują formuojančio audinio, dažniausiai iš gleivinės žarnos, paimamas audinio mėginys. Kaulų čiulpai paimtas ir ištirtas mikroskopu, naudojant įvairius dažymo būdus.

Priklausomai nuo hematologinės ligos priežasties, terapinių priemonių rūšis ir apimtis labai skiriasi. Nors paprastas Geležies stokos anemija paprastai gali būti išgydomas pridedant geležies papildų, kartais dėl vėžinių (onkologinių) ligų būtinas sudėtingas kompleksinis gydymas. Taigi ateis su kraujo vėžiu (Leukemijos) Visų pirma, reikėtų apsvarstyti kelių vaistų chemoterapiją ir kamieninių ląstelių transplantaciją, o limfomas taip pat galima gydyti radiologine spinduliuote ir chirurgija.

Apskritai, reikia nuosekliai atskirti simptominį gydymą, kuris nieko nedaro, kad būtų pašalinta pagrindinė liga, ir priežastinį gydymą, kuris pašalina pagrindinę problemą. Nepaisant didžiulės mokslinių tyrimų pažangos, vis dar neįmanoma tai padaryti daugeliui paveldimų ligų, visų pirma daugeliui paveldimų ligų.

prognozė

Prognozė taip pat labai priklauso nuo pagrindinės hematologinės ligos. Nors kai kurie, kaip Geležies stokos anemija, nekenksmingi ir lengvai gydomi, kiti, pvz., sunkios formos hematoonkologinės ligos, gali reikšti labai sumažėjusią paciento kokybę ir gyvenimo trukmę.