Miozitas

apžvalga

Miozitas yra vienas uždegiminė liga raumens audinio. Tai gali sukelti įvairios priežastys, tačiau dažniausiai tai yra viena iš priežasčių Autoimuninė liga. Miozitidai dažniausiai atsiranda dėl kitų ligų, tačiau iš esmės yra giminaičiai retas klinikinis vaizdas Iš milijono gyventojų per metus užfiksuota tik 10 ligos atvejų. Dažniausios ligos formos Polimiozitas, Dermatomiozitas ir Inkliuzinis kūno miozitas. Dažnai būna uždegimas apie Raumenų audinys su Jungiamojo audinio uždegimas socializuotas.

Skaitykite daugiau apie pogrupius pagal mūsų specialiąsias temas:

• Polimiozitas
• Dermatomiozitas

Pagrindinė priežastis

Esamos miozito priežastis dažnai negali būti tiksliai nustatyta. Šiuo atveju kalbama apie vieną idiopatinis Miozitas. Viduje Polimiozitas ir Dermatomiozitas, du labiausiai paplitę šios srities klinikiniai vaizdai, yra autoimuninių tarpininkaujamų ligų procesai, vadinamieji Autoimuninės ligos. Imuninė sistema puola paties organizmo ląsteles savo gynybinėmis ląstelėmis ir tokiu būdu sunaikina jas. Dėl to paveiktas audinys tampa uždegimas.

Raumenys gali būti įtraukti į bendras sistemines infekcijas ar uždegimus, taip pat į jungiamojo audinio uždegiminius procesus. Jei miozitas suveikia iš išorės, tai atsitinka dėl bakterijų, virusų ar Parazitai. Pavyzdžiui, liga, kuri yra lemiama miozito išsivystymui raupsai, Gonorėja (sifilis) ir stabligė arba parazitinės infekcijos Schistosomos ir Trichinellakurie abu yra kirminai. Tačiau apskritai minimos infekcijos Europos platumose pasitaiko rečiau. Bornholmo liga tačiau jis taip pat gali atsirasti čia, nes sukėlėjusį „Cocksacki B“ virusą galima rasti visame pasaulyje. Miozitas taip pat gali paveldimas Būkite tokia kilmė Miunchmejerio sindromas. Ši ypatinga uždegiminės raumenų ligos forma taip pat turi būti laikoma ypač reta dėl nedidelio jos plitimo.

Simptomai

Simptomai miozitas gali išsivystyti priklausomai nuo klinikinės nuotraukos simetriškas ar tiesiog vienpusis atstovauti. Tačiau ji eina kartu su visomis formomis didėjantis jėgų praradimas ir raumenų silpnumas Skauda raumenis ranka rankon. Simptomų intensyvumas priklauso nuo uždegimo laipsnio. Be priešuždegiminio gydymo taip pat gali raumenų degeneraciniai procesai išeiti matomoje raumenų distrofija atstovauti. Kadangi gali būti paveikti visi viso kūno raumenys, dėl gerklės ir ryklės raumenų lokalizacijos gali atsirasti jo per daug. Sunkumas ryti ir užkimimas ateiti.

Jei pagrindinė liga yra degeneracinė, kaip ir Miunchmejerio sindromo atveju, ląstelės gali būti pertvarkytos. Tokiu retu atveju taip ir bus Kalcio druskos laikomi paveiktose ląstelėse ir veda į Raumenų nuriebalinimas (Miozitas ossificans). Toks Ląstelių kalcifikacija gali išsivystyti kitomis miozito formomis. Iš esmės uždegiminiai procesai sukelia stresą paveikto audinio ląstelėms. Dėl nuolatinio ląstelių skilimo ir kaupimosi ji gali Metaplazijos, tai yra, vyksta ląstelės struktūros pokyčiai. Galiausiai tai gali sukelti: degeneracija audinio - piktybinis navikas.

Diagnozė

Miozito diagnozė paprastai yra sudėtinga, nes sunku atskirti skirtingas klinikines nuotraukas. Klinikiniai simptomai turėtų būti orientaciniai, nes jie gali parodyti uždegimo tipą ir lokalizaciją. Tačiau didžioji dalis miozito yra šliaužianti ligakuris pastebimas tik vėlai. Tai padidina nuolatinės padaromos žalos atsiradimo riziką. Iš esmės tiriantis gydytojas trys diagnostikos įrankiaikuriuos galima naudoti: a Laboratorinis tyrimas, elektromiografija (EMG; Raumenų tempimo matavimas) ir a Raumenų biopsija (invazinė procedūra, kurios metu pašalinamas raumeninis audinys.

Laboratorinis tyrimas: Tiriant laboratorinius parametrus paciento kraujyje, pagrindinis dėmesys skiriamas fermentams, kurie kaupiasi raumenų ląstelėse ir išsiskiria pažeidus ląsteles. Svarbiausias fermentas yra Kreatinkinazė (CK) .Be to, kiti parametrai, tokie kaip laktato dehidrogenazės aktyvumas, iš Aldolase ir aspartato aminotransferazės kiekis kraujyje. Bendrieji uždegimo požymiai kaip padidėjęs C reaktyvusis baltymas, padidėjęs leukocitų skaičius arba viena pratęstas BSG taip pat registruojami, tačiau tik įrodo uždegimo buvimą. Nuo sumos Mioglobinas, specifinis griaučių raumenų baltymas, taip pat gali būti nustatytas ir įtrauktas į diagnozę. Tačiau vertė nieko nesako apie pažeidimo vietą, tik kad raumenų ląstelės pražuvo. Įtarus užsikrėtimą patogenais, galima aptikti organizmo suformuotus antikūnus prieš patogeną ir tokiu būdu nurodyti esamą infekciją arba naudoti PGR (Polimerazės grandininė reakcija) nukopijuoti patogeno DNR ir parodyti ją taip, kad būtų galima tiksliai kompiuteriu valdyti identifikaciją. Miozitui būdingi antikūnai, kurie kai kuriems pacientams susidaro ligos eigoje, daugeliu atvejų neturi įtikinamos reikšmės, nes jie taip pat naudojami sergant kitomis ligomis, tokiomis kaip alveolių uždegimas (Alveolitas) ar sąnarių uždegimas (artritas).

Elektromiografija (EMG): Naudojant EMG, į tiriamą raumenį įkišamos dvi mažytės adatos. Adatos veda elektrą ir matuoja Įtampos pokyčiai raumeniniame audinyje. Pokyčiai vyksta Įrašytas ir įvertintas poilsis ir įtampa. Daugeliui pacientų, sergančių miozitu, pasireiškia pastebimi modeliai, kurie savaime nėra ligos įrodymai. Nepaisant to, EMG yra nesudėtingas tyrimas, per kurį gali atsirasti indikacija tolimesnei diagnostikai. Be to, galima atlikti elektroneurografiją, kurioje Nervų laidumo greitis ir Raumenų reakcijos laikas yra matuojamas. Taikomų elektrodų dėka nervas sužadinamas ir atkreipiamas dėmesys į raumenų trūkčiojimą, kurį gali suaktyvinti. Gali būti įrodytas arba atmestas gretutinių nervų pažeidimas ar kitos ligos, kurios vaidina svarbų vaidmenį diferencinėje diagnozėje (kitos ligos, turinčios atitinkamus simptomus).

Raumenų biopsija: Kadangi raumenų biopsija yra invazinis tyrimas turėtų būti suplanuota intervencijos vieta. Paprastai tai atliekama atliekant MRT (magnetinio rezonanso tomografija). Biopsija neturėtų būti atliekama toje vietoje, kurioje anksčiau buvo EMG. Dėl adatų pradurtų vietinių ląstelių žūtis, kurios retrospektyviai nebegalima atskirti nuo miozito. Suradus tinkamą vietą biopsijai, Biopsija (biopsinis audinys) šviesos mikroskopinis tyrimas buvo įrodyti bendrieji miozito požymiai, tačiau taip pat galima pastebėti audinių pokyčius, būdingus įvairioms formoms. Jūs galite pamatyti abu būdingu būdu Raumenų skaidulų nuostoliai (negyvos / nekrotinės raumenų skaidulos), taip pat regeneruotos raumenų skaidulų dalys ir būdingi uždegimo požymiai - Audinių infiltracija (Imigracija) per uždegimines ląsteles. Jei ligos aktyvumas yra žemas, diagnozę gali padaryti sunkiau, jei trūksta ląstelių ar sunku jas rasti.

Miozito antikūnai

Nuo Miozitas viena iš uždegiminių skeleto raumenų ligų, kurią gali sukelti autoimuninė reakcija, t.y., klaidinga paties organizmo gynybos sistemos reakcija į paties organizmo struktūras, todėl paveikto paciento kraujyje įmanoma nustatyti tam tikrus antikūnus.

Šie antikūnai yra imuninės sistemos dalis ir yra vadinami B limfocitai ir yra nukreiptos prieš - čia miozito atveju - griaučių raumenų kultūros struktūras, vadinamuosius antigenus, atsižvelgiant į autoimuninę ligą. Miozito metu skiriami specifiniai miozito ir su miozitu susiję antikūnai.

Pirmieji kraujo serume randami maždaug 15–50% pacientų ir gali būti išmatuoti imant kraujo mėginį.

Miozitui būdingi antikūnai pirmiausia apima antikūnus prieš tRNR sintetazes, tokius kaip Jo-1 antikūnai, PL-7 antikūnai, EJ antikūnai arba KS antikūnai. Su miozitu susiję antikūnai apima i.a. anti-Mi-2, anti-SRP ir anti-Pm-Scl.

Dažniausios klinikinės nuotraukos

Polimiozitas

Polimiozitas yra tas rečiausia forma įprastos uždegiminės raumenų ligos. Dažniau pasireiškia dviem paciento gyvenimo etapais: vaikystėje ir paauglystėje nuo 5 iki 14 metų, o vyresniame suaugusiame amžiuje - nuo 45 iki 65 metų. Polimiozitu serga vidutiniškai dvigubai daugiau moterų nei vyrai. Kliniškai liga dažniausiai pasireiškia per simetriškas raumenų silpnumas rajone Peties-kaklo diržas ir klubo - raumenys, artimi liemeniui. Trūkumai išryškėja, palyginti su įtraukiančiu kūno miozitu gana greitai, per kelias savaites ar mėnesius. Dėl raumenų jėgos stokos tai gali sukelti skausminga bloga laikysena ateiti per Randai nuo uždegiminių raumenų skyrių iki Netinkamas sąnarių išdėstymas. Audinio mėginys, paimtas atliekant biopsiją, yra tarp raumenų skaidulų Imigruotos uždegiminės ląstelės įjungta. Polimiozito ligos procesas dar nėra iki galo išaiškintas. Tačiau manoma, kad tai yra a Autoimuninė liga aktai. Tačiau skirtingai nuo dermatomiozito, tai pasireiškia tiesiogine organizmo ląstelių reakcija, o ne per atitinkamus baltymus.

Skaitykite daugiau šia tema: Polimiozitas

Dermatomiozitas

Nepaisant amžiaus, dermatomiozitas atsiranda dažniau nei polimiozitas. Kaip ir polimiozito atveju, gali būti stebimas amžiaus kaupimasis. Labiau paveiktos moterys nei vyrai. Tarp simptomų, turinčių įtakos skeleto raumenims, dermatomiozitu atsiranda odos pokyčiai. Ant kūno vietų, kuriose veikia šviesa, susidaro purpuriniai bėrimai (eritema), todėl atsirado purpurinės ligos pavadinimas. Oda tampa pleiskanojanti, ypač tose vietose, kur yra sąnariai, pavyzdžiui, pirštai, alkūnės ir keliai. Dėl bėrimo gali būti viršutinių vokų patinimas, todėl pacientas gali išrausti. Tai gali apsunkinti pleiskanojanti oda.
Apibūdinti pokyčiai gali pasirodyti daugiau ar mažiau stipriai. Jei atliekama raumenų biopsija, mėginyje galima atpažinti kraujagysles supančias perivaskulines uždegimines ląsteles. Atitinkamos ląstelės taip pat surenkamos tarp atskirų raumenų pluošto pluoštų (tarpfazinių). Periferinės raumenų skaidulos, palyginti su likusiu ryšuliu, tampa siauresnės. Tai žinoma kaip perifaskulinė atrofija. Patomechanizmas (ligos procesas) pagrįstas autoimunine reakcija, nukreipta prieš raumenis esančius kapiliarus (mažiausius indus). Juos puola ir pažeidžia paties organizmo uždegiminiai baltymai (pvz., Imunoglobulinai). Dėl to raumenų skaidulos nebegali tiekti ir mirti.
Atsiranda vietinė nekrozė (ląstelių žūtis) ir kraujagyslių trombozė (kraujagyslės užsikimšimas dėl kraujo krešulio / trombo) - raumenų pluošto pluoštai sumažėja jėga ir galiausiai nudžiūsta. Piktybinis navikas yra vystymosi priežastis daugiau nei ketvirtadalyje dermatomiozito ligų. Čia taip pat kūnas formuoja medžiagas, kurios nukreiptos tiek į naviką, tiek į sveiką kūno audinį.

Skaitykite daugiau šia tema: Dermatomiozitas

Inkliuzinis kūno miozitas

Inkliuzinis kūno miozitas yra lėtinė, progresuojanti, uždegiminė, degeneracinė liga. Priežastinis procesas kūne dar nėra tiksliai išaiškintas, tačiau įtariama uždegiminių ir degeneracinių veiksnių sąveika. Tai pasireiškia vyrams 75 procentais atvejų ir dažniausiai atsiranda po 50 metų. Kursas yra gana laipsniškas - kartais gali prireikti mėnesių ar metų, kol pasireiškia pirmieji klinikiniai simptomai. Pirmiausia pacientai pastebi lipimo laiptais ar atsikėlimo iš sėdėjimo problemas. Taip pat būdingi sunkumai palaikant tvirtą rankeną ar visų pirma. Simptomus sukelia progresuojantis dilbio ir šlaunies raumenų silpnumas. 60% sergančiųjų praneša, kad sunku ryti, nes tam reikalingi ir raumenys, kuriuos gali paveikti uždegimas. Iš biopsijos pagamintas preparatas primena polimiozito preparatą. Gali būti matomos imigruotos uždegiminės ląstelės ir panardintos pluošto sruogos. Be to, audinyje yra inkliuzų, vadinamųjų ¨rimmed vacuoles¨ (angliškai: framed vacuoles; vacuole = ląstelių pūslelė). Inkliuziniuose kūnuose yra įvairių baltymų struktūrų, α-amiloido ir tau baltymų. Šie junginiai taip pat naudojami sergant kitomis degeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip Alzheimerio liga, rasti.

Specialios klinikinės nuotraukos

Miunchmejerio sindromas (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Iki a paveldimas genetinis defektas kuris daro įtaką griaučių raumenų vystymuisi, atsiranda vadinamasis Münchmeyerio sindromas. Tai atsitinka bėgant metams Kalcio druskų kaupimas raumenų ląstelėse ir dėl to osifikacija raumenų. Pradedant kaklo srityje, liga progresuoja aukštyn žemyn į priekį, per petį, į rankas ir bagažinę. Kadangi šiuo metu nėra įrodyta terapijos galimybė, jau nekalbant apie išgydymą, ji yra tinkama Terminalo stadija liga dėl Kvėpavimo raumenų osifikacija taigi ir sunkus kvėpavimas, iki Uždusimas. Kadangi dauguma pacientų lieka bevaikiai ir neperduoda genų, Miunchmejerio sindromo plitimas yra labai ribotas.

Bornholmo liga (Epideminė pleurodinija): Epideminė pleurodinija yra uždegiminė pleuros liga (Pleura), krūtinės ir pilvo raumenys. Tai sukelia infekcija Cocksackie B virusu, kuris yra enterovirusų šeimos narys. Ar yra simptomų Skausmingas kvėpavimas, lengvas karščiavimas ir a raudona gerklė. Skausmą sukelia tarpšonkaulinių raumenų, raumenų, esančių tarp šonkaulių, kurie yra kvėpavimo raumenys, įsitraukimas.Bornholmo liga gali perduodamas iš žmogaus į asmenį ir pagal nutylėjimą neteks simptomų Analgetikai gydomi.

Akies miozitas

Akies miozitas taip pat akių miozitas vadinamas, yra idiopatinis (ty įvyksta be žinomos priežastiesAkių raumenų uždegimas.
Tai yra viena iš trečiųjų dažniausiai pasitaikančių akių lizdo ligų ir atsiranda iškart po akių įsitraukimo Hipertiroidizmas ir sergant limfoproliferacinėmis ligomis.
Tiksli akies miozito priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta, įtariama, kad autoimuninė reakcija, tai yra klaidinga paties organizmo gynybos sistemos reakcija, kuri melagingai atpažįsta ir kovoja su tam tikromis ląstelių struktūromis kaip svetimkūnis.

Dažniausiai pažeidžiamos jaunos moterys (Vidutinis amžiaus amžius: 34 metai), kai simptomai dažniausiai būna vienašaliai (paveikta tik viena akis) nei dvišaliai:

• išsikišęs akies obuolys
• Konjunktyvo patinimas ir uždegimas
• nuo akių judesių priklausomas skausmas
• Akių judėjimo apribojimai ir dėl to atsirandantys regėjimo sutrikimai (pvz., dvigubas matymas).

Akies raumuo, kuriam dažniausiai daromas poveikis, yra vidurinis tiesusis raumuo (Medialinis tiesiosios žarnos raumuo), kuris paprastai juda akies obuoliu link nosies. Akių miozitas paprastai diagnozuojamas atliekant kompiuterinę tomografiją ir jis gydomas paimant gliukokortikoidus (kortizonas), kad uždegimas paprastai praeitų per kelias dienas be pasekmių.

Miozitas ossificans

Terminas "Miozitas ossificans"Apima du medicininių ligų modeliai.
Viena vertus, tai yra heterotropinis osifikacija Tai liga, pasireiškianti įvairiose kūno vietose savaime arba po traumos ir operacijos Ossifikacijos ateina.

Kita vertus, terminas „Miozitas ossificans„Taip pat reta paveldima liga - Miozitas ossificans progressiva. Tai yra įgimtas genetinis defektas, dėl kurio kūno skeleto raumenys etapais virsta kauliniu audiniu. Šia paveldima liga serga tik apie 600 žmonių visame pasaulyje. Kaulų atstatymo priežastis yra nesugebėjimas atstatyti pažeistų skeleto raumenų po trivialių sužalojimų ar traumų sveiku raumenų audiniu ar rando audiniu - vietoj jo naudojamas kaulinis audinys.

Laikui bėgant, raumenų sistema tampa nebeveikiama ir liga tampa pavojinga gyvybei, kai sutrinka raumenų organai, sutrikus raumenims. (Pvz., Kvėpavimo funkcijos sutrikimas dėl padidėjusio tarpšonkaulinių raumenų, taigi ir krūtinės, osifikacijos).

terapija

Dermatomiozito ir polimiozito gydymas atitinka dažniausiai taikomą autoimuninių ligų terapiją. Čia yra Kortizonas vartojamas, kuris iš dalies ir iš dalies slopina imuninę sistemą Išlyginkite uždegimą veda, kad audinys galėtų atsigauti. Vartojamos santykinai didelės dozės, kurios palaipsniui mažinamos per ilgesnį laiką. Poveikis prasideda priklausomai nuo paciento po dienų iki savaičių, vėluojančiais atvejais - po 1-2 mėnesių. Ilgalaikis kortizono vartojimas tačiau yra su daugybe įvairių Šalutiniai poveikiai sujungtas, toks kaip Raumenų atitrūkimas, osteoporozė arba psichiniai pokyčiai. Jei terapija neturi norimo efekto arba jei dozę reikia sumažinti dėl šalutinio poveikio, papildoma Citostatikai kaip naudojami metotreksatai, kurie taip pat turi fiksuotą vietą navikų gydyme ir papildomai suspaudžia imuninę sistemą. Dovana didelės dozės imunoglobulinai gali būti naudingas sergant polimiozitu ir dermatomiozitu, tačiau ypač prieštaringai vertinamas įtraukiamojo kūno miozito gydyme. Be vaistų terapijos, galite fizioterapija ir Ergoterapija yra naudojami išlaikyti judėjimo laisvę ir sumažinti raumenų trumpėjimą (Susitraukimai) apsaugoti. Esant ryškiam raumenų silpnumui, naudojant pėsčiųjų pagalves ar vežimėlius, paralyžiaus, raumenų sukietėjimo ar sužeidimų atvejais gali prireikti tolesnio gydymo.

prognozė

Reguliari terapija gali padėti perpus pacientas vienas Polimiozitas galima visiškai išgydyti. Priešingu atveju galima sustabdyti daugiau ar mažiau nuolatinį raumenų silpnumą. Tačiau 20% atvejų yra tikimybė, kad nepaisant sudėtingos terapijos, sėkmės nebus galima užfiksuoti.

Dermatomiozitas taip pat gali būti išgydomas arba bent jau apribotas tinkama terapija. Naviko, kuris dažnai yra ligos priežastis, gydymas gali sukelti nuolatinį simptomų pagerėjimą ar antrinės ligos išgydymą.

Kadangi vaistų terapija yra Inkliuzinis kūno miozitas nėra perspektyvus, atliekant kineziterapiją ir atliekant savarankiškus pratimus, turi būti siekiama nuolatinio judesio diapazono. Lengvieji jėgos pratimai ir raumenų ištvermės treniruotės taip pat gali neutralizuoti simptomus. Jei sutrinka gerklės raumenų funkcijos sutrikimas, apsilankymas pas logopedą gali palengvinti rijimo sunkumus. Treniruojami naudingi judesiai ar pozos, palengvinantys rijimo procesą.