išsėtinė sklerozė

apibrėžimas

MS, išplitęs encefalomielitas, išplitusi sklerozė, išsėtinė sklerozė, polisklerozė

Anglų kalba: išsėtinė sklerozė

įvadas

Išsėtinė sklerozė priklauso nuo Imuninė sistema, tiksliau, tai yra uždegiminis Autoimuninė liga. Tai yra reakcija į paties organizmo nervinį audinį, kurį paprastai tarpininkauja tam tikro tipo uždegiminės ląstelės kraujyje - T limfocitai.

Išsėtinė sklerozė yra liga, sukelianti Nervų sistema paveikia žmones. erzinti žmogaus kūno praranda savo izoliacinį sluoksnį. Tai žymiai sumažina maršruto, kuriuo perduodama informacija, greitį.

Epidemiologija

Vokietijoje tai paveikta maždaug 1 iš 400 gyventojų. Manoma, kad šiandien Vokietijoje yra daugiau nei 200 000 sergančių žmonių. Liga dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 20 iki 40 metų. Moterų ir vyrų santykis yra 2: 1.

MS (išsėtinė sklerozė) yra Kaukazo gyventojų liga. Europoje yra palyginti daug sergančių žmonių, tuo tarpu šalia pusiaujo vargu ar galima rasti ką nors, kas serga šia liga.
Vis dėlto stebina, kad nuo 15 metų jūs imatės išsivystyti MS (išsėtinės sklerozės) tikimybės, jei norite gyventi atogrąžose.
Iki 15 metų žmogus prisitaiko prie ligos tikimybės atitinkamame regione. Jei emigruosite į atogrąžų šalį prieš savo 15-ąjį gimtadienį, MS ​​išsivystymo (išsėtinės sklerozės) tikimybė yra nedidelė.

MS požymiai

Pirmieji simptomai kiekvienam pacientui gali skirtis. Dažniausi pojūčių sutrikimai yra rankos ar kojos (taip pat žr: Ranka užmiega). Jie atsiranda staiga ir paprastai yra vienintelis paciento apribojimas.

Regėjimo sutrikimai, kuriuos sukelia regos nervo uždegimas, dažnai būna pirmieji simptomai. Čia regėjimo praradimas gali būti suvoktas regėjimo lauko centre, aptemęs vaizdas arba dvigubų vaizdų matymas.

Skaitykite daugiau šia tema: Regėjimo nervo uždegimas sergant MS

Kitas ankstyvas simptomas gali būti raumenų funkcijos sutrikimų atsiradimas. Čia galima suskaičiuoti paralyžių, silpnumą ir koordinacijos sutrikimus. Be to, ligos pradžioje gali atsirasti bendras nuovargis ir koncentracijos problemos.

Kuris iš šių simptomų pasireiškia pradžioje, priklauso nuo pirmosios pažeistos vietos centrinėje nervų sistemoje. Jei išsėtinė sklerozė prasideda, pavyzdžiui, uždegimu ar sutrikus regos nervą juosiantiems mielino apvalkalams, pirmiausia pacientas pastebės regėjimo sutrikimus. Jei pažeidžiamos kitos smegenų dalys, liga pasireiškia dėl kitų simptomų.

Pacientų, kuriems pasireiškia ankstyvieji simptomai, amžius yra nuo 15 iki 40 metų. Šioje ligos stadijoje simptomai paprastai pasireiškia fazėmis. Pradžioje deficitas dažniausiai visiškai atslūgsta, o tolimesnės išsėtinės sklerozės metu reikia tikėtis nuolatinių neurologinių pažeidimų.

Tačiau visi šie pirmieji požymiai nebūtinai yra susiję su išsėtinės sklerozės pradžia. Yra daugybė kitų sveikatos sutrikimų, kurie gali sukelti šiuos simptomus. Šias kitas ligas pirmiausia reikia pašalinti, kad būtų galima diagnozuoti ŠN.

Skaitykite daugiau šia tema: Išsėtinės sklerozės diferencinės diagnozės

Šiems požymiams, rodantiems ligą, įvertinti naudojama vadinamoji išplėstinės negalios būsenos skalė (EDSS). Čia paciento apribojimai vertinami įvairiose srityse ir galima nustatyti esamų sutrikimų sunkumą.

Simptomai

Iš esmės, MS (išsėtinė sklerozė) gali sukelti visus įsivaizduojamus neurologinius ar psichinius skundus. Viskas priklauso nuo to, kurios centrinės nervų sistemos sritys yra paveiktos.

Dažniausias silpnumas yra apie 40 proc. Tai taip pat yra vienas iš pirmųjų MS simptomų.

Taip pat dažnai stebimi jautrumo sutrikimai. Gali būti padidėjęs ar sumažėjęs jautrumas. Jei paveiktas padėties pojūtis, atsiranda eisenos sutrikimų, vadinamų ataksija.
Užgesęs pilvo odos refleksas yra bene svarbiausias jautrumo sutrikimų parametras. Tokiu atveju pacientas nebejaučia pilvo sienos šepetėlio šiek tiek smailiu daiktu. Sveikam žmogui šis nervo jungties su smegenimis apliejimas sukels pilvo raumenų susitraukimą.

Optinį nervą taip pat gali paveikti demielinizuojantys nervai. Dėl to atsirandantys regėjimo sutrikimai gali atsirasti iš vienos arba iš abiejų pusių ir svyruoti nuo neryškaus matymo iki aklumo.

Skaitykite daugiau šia tema: Regėjimo nervo uždegimas sergant išsėtine skleroze ir Akių skausmas

Taip pat daugiausia pažeidžiami motoriniai traktai nugaros smegenyse. Simptomai svyruoja nuo suglebusio paralyžiaus, spazminio paralyžiaus ir padidėjusių refleksų iki sutrikusio smulkiosios motorikos.
Taip pat skaitykite: Tirpimas rankoje

Jei pažeista smegenėlė, atsiranda nestabili eisena, vadinama ataksija. Ketinimų drebėjimas taip pat nėra neįprastas dalykas. Tai yra vieta, kur paciento rankos dreba, kai tik kreipia dėmesį į tam tikrą daiktą, kurį nori sugriebti. Paveikti žmonės turi didelių sunkumų gerti iš puodelio, neišpildami didžiąją dalį turinio. Šis drebėjimas neegzistuoja ramybėje!

Šlapimo pūslės disfunkcija ir tiesiosios žarnos disfunkcija yra bene nepatogiausi skundai. Šlapimo pūslė ir tiesioji žarna nebepatenkinama paciento kontrole ir jie patys ištuštinami.

Skaityti daugiau apie Šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos sutrikimai

Tarp psichinių sutrikimų yra demencija, neadekvati euforija (pvz., Juoktis iš laidotuvių), depresija ir emocinis labilumas (taip pat žr. Psichinį sutrikimą).

Esant fiziniam ar psichologiniam stresui, patariama atsargiai, nes tai gali pabloginti simptomus. Sakoma, kad aukšta temperatūra pablogina simptomus.

Galbūt jus taip pat domina: Nykščio trūkčiojimas - galimas MS simptomas?

Tendonitas ir flebitas ŠN

Pagrindiniai išsėtinės sklerozės simptomai yra parestezija, dilgčiojimas ar tirpimas, nuotaikų svyravimas ir sutrikęs judrumas dėl nervinių traktų plonėjimo. Visada gali atsirasti įvairių raumenų sausgyslių uždegimas ar veninių vožtuvų uždegimas kojų kraujagyslių srityje. Tačiau šie du simptomai yra retesni ir yra daug rečiau kartu. Pagrindinė priežastis, dėl kurios išsėtinė sklerozė gali sukelti kraujagyslių ir (arba) sausgyslių uždegimą, pirmiausia yra nereguliuojamas rankų ir kojų judėjimas, kurį sukelia VN. Ankstyvosiose stadijose sausgyslių ir venų uždegimo praktiškai nėra (atitinka statistinį normalų paplitimą populiacijoje). Tačiau didėjant nejudrumui, didėja ir neteisingų apkrovų skaičius, dėl kurių raumenys ir sausgyslės per daug išnaudojami. Dažnas kojų poilsis ir sumažėjusi mankšta taip pat gali sukelti kojų venų uždegimą.

priežastys

Išsėtinės sklerozės / encefalito dissinata priežastis yra ginčytina, nes ji dar nėra tinkamai ištirta. Yra keletas diskusijų variantų:

  1. Tai yra apie a Autoimuninė liga. Kūnas kovoja su savo nervo apvalkalo baltymais.
  2. Genetinis komponentas taip pat gali vaidinti tam tikrą vaidmenį. Orientacinis faktas yra tai, kad maždaug 10 procentų atvejų a šeiminis susikaupimas sudaro.
  3. Taip pat vienas Virusinė infekcijakuri lėtai veda prie MS vystymosi, yra svarstoma. Virusai gali būti tymai -, Pasiutligė - (pasiutligė) arba Paramyxo virusai veikti.

Kita vertus, patologiniai (patologiniai) mechanizmai, apibūdinantys ligą, yra gerai aprašyti:

Aplink nervų virveles, kurias savo ruožtu sudaro daugybė plonų nervinių skaidulų, paprastai yra baltymų apvalkalas. Tai skirta apsaugoti erzinti, tačiau tai taip pat padidina maršruto greitį. Dėl šio baltymų apvalkalo (mielino), vadinamojo mielino apvalkalo (mielino apvalkalo), signalai gali būti perduodami labai greitai. Šis informacijos gabenimas vyksta dviem kryptimis. Viena vertus, komandos siunčiamos iš smegenų į raumenis, pavyzdžiui, norint atlikti savanorišką judesį. Kita vertus, jausmai (smailus, nuobodus) arba temperatūra (šalta, šilta) taip pat gali pakrypti kita linkme smegenys būti nukreiptas sąmoningai suvokti čia.

Klinikiniame išsėtinės sklerozės paveiksle ligos priežastis kol kas nugriaunama: baltymų apvalkalas aplink nervus lėtai tirpsta - baltoji medžiaga smegenyse nyksta.
Šis žymėjimas vyksta dėmėse. Mieliną sudarančios ląstelės yra pakeistos nervinėmis skaidulomis. Šios sritys laikomos randuotomis (sklerozuotomis).

Yra Baltymų lukštai Kai nervai išsigimsta, nervų laidumo greitis staigiai sumažėja. Dėl labai ilgų nervų traktų (pvz., Dėl pėda) taip pat reiškia visišką funkcionalumo praradimą.

Tai ypač dažnai paveikiama

  • Cerebellum
  • Smegenų kamienas
  • Regėjimo nervas ir
  • nugaros smegenys.

viduje Nugaros smegenys ypač pažeidžiami nervų takai, kurie vaidina svarbų vaidmenį atliekant savanorišką raumenų judėjimą.

diagnozė

MRT dažnai naudojamas kaip vaizdo gavimo būdas, padedantis diagnozuoti ŠN.

Į MS (išsėtinės sklerozės) diagnozė Anamnezė, fiziniai tyrimai, galbūt a Juosmens punkcija ir MRT yra būtinas. Neurologinio tyrimo metu kai kuriais atvejais a užgesęs pilvo odos refleksas galima nustatyti.

Anksčiau priklausė Kompiuterizuota tomografija Iš galvos (cCT) į įprastinius tyrimus, jei įtariama išsėtinė sklerozė.

Išsėtinės sklerozės MRT

Smegenų MRT yra pirmojo pasirinkimo egzamino metodas išsėtinė sklerozė diagnozuoti.

uždegiminiai židiniai yra labiau matomi čia nei atliekant kompiuterinę tomografiją. MRT (Magnetinio rezonanso tomografija) gali būti vykdomas skirtingomis sekomis. Gautuose vieno iš jų paveikslėliuose lengviau pastebimi seni pažeidimai, t. Y. Randai.
Paprastai tai yra šalia Ertmės (skilveliai) smegenų, kurios su Nervų skystis (skystis) yra užpildytos.
Kiti tipiškos vietos prie išsėtinė sklerozė yra šalia smegenų žievės arba jungiamojoje struktūroje tarp dviejų smegenų pusių (vadinamoji juosta).

Tai yra pati vertingiausia išsėtinės sklerozės diagnozavimo diagnozė Galvos MRT Atlikus smegenų MRT, galima patikimai nustatyti uždegiminius židinius smegenyse ar nugaros smegenyse. Skirdamas kontrastinę medžiagą, radiologas MRT nervo audinyje gali atskirti šviežius židinius (pvz., Ūminių epizodų atvejais) nuo senų židinių (pvz., Dėl rando). Dėl patobulintų MRT metodų, diagnostika taip pat tapo daug geresnė, ypač atliekant tolesnius patikrinimus.

Taikant kitą galvos MRT (magnetinio rezonanso tomografijos) įrašymo techniką, papildomai Kontrastinės medžiagos skyrimas ypač parodytus naujus pažeidimus. Jie sugeria kontrastinę medžiagą, kuri pacientui suleidžiama per veną ir atspindi uždegiminius procesus.

Kitos diagnostikos galimybės

Norint patikrinti smegenų ir atskirų jų dalių funkcionalumą, galima atlikti įvairių jutimo sistemų funkcinius testus. Čia galite patikrinti, ar regėjimo ar klausos įspūdžiai vis dar pasiekia smegenis ir kaip ji į juos reaguoja.
Tokiu būdu taip pat tikrinamas jautrumas (prisilietimo ir (arba) skausmo pojūtis) ir motoriniai įgūdžiai (galūnių judėjimas magnetine smegenų sričių stimuliacija). Kaip ir tikėtasi, gautas potencialas atsiranda su vėlavimu.

Renkant nervinį vandenį (med .: skystis) atliekant vadinamąją skysčių diagnostiką, būdingi šie radiniai: skaidrus skystis, daug baltųjų kraujo kūnelių, daug baltymų ir padidėjęs ląstelių skaičius. Jei yra MS, galima tikėtis, kad nerviniame vandenyje bus gaminamas nepriklausomas antikūnas. Tada juos taip pat galima patikrinti.
Daugiau apie smegenų vandens pašalinimą galite sužinoti mūsų tema: CSF diagnostika.

ŠN diagnozė yra aiški, jei:

  • atliekant CCT (kaukolės kompiuterinė tomografija) / MRT (magnetinio rezonanso tomografija) galima aptikti mažiausiai 2 demielinizuojančius židinius ir
  • yra būdingas CSF radinys iš CSF diagnostikos IR
  • mažiausiai 2 recidyvai ar progresuojantys simptomai mažiausiai metus

Išsėtinė sklerozė vis dar tikėtina, jei yra tik du iš trijų paminėtų kriterijų. Tik po to vienas Iki šiol patirta trauka keičiasi iš „neabejotinai“ į „tikėtina“.

Išsėtinės sklerozės terapija

Daugeliu atvejų išsėtinės sklerozės gydymas turėtų būti medikamentinis.

Tačiau išsėtinės sklerozės terapija nėra skirta išgydyti ligą, o sumažinti paciento simptomus.Išsėtinės sklerozės terapija, ypač ūminio paūmėjimo metu, yra tai, kad paūmėjimas būtų kuo mažesnis, o poveikis būtų kuo mažesnis.
Gydymas kortikosteroidais yra galimas ūminio epizodo metu. Tai yra vaistai, slopinantys imuninę sistemą ir uždegimą, taip sumažinantys simptomus.
Be to, plazmaferezė taip pat gali būti atliekama kaip išsėtinės sklerozės terapija ūminio epizodo metu. Skystieji kraujo komponentai (plazma) ir pakeista donoro plazma.

Be ūminio išsėtinės sklerozės terapijos, liga taip pat turėtų būti gydoma nuolat ir profilaktiškai, kad būtų sumažintas atkryčių skaičius ir sumažintas sunkumas.
Interferono beta preparatas dažnai naudojamas kaip išsėtinės sklerozės terapija, užtikrinanti, kad imuninė sistema per daug nereaguoja į ligą.
Taip pat Glatiramero acetatas, Dimetilfumaratas („Tecfidera®“) ir Teriflunomidas dabar naudojami kaip vadinamoji pagrindinė išsėtinės sklerozės terapija, ypač kai gydymas interferonu beta nėra tinkamas.
Ypač tuos Fumaro rūgštis Naujausių tyrimų duomenimis, (Tecfidera®) pasirodė esąs ypač geras mažinant trauką

Tačiau paprastai pacientas gali nereaguoti į aukščiau išvardytus vaistus. Tokiu atveju gydytojas gali pasiūlyti vadinamąją antrosios eilės išsėtinės sklerozės terapiją. Čia naudojami vaistai, kurie taip pat naudojami kaip pagrindinė terapija.
Tai apima vaistus:

  • Natalizumabas
  • Fingolimodo
  • Alemtuzumabas
  • Mitoksantronas
    ir
  • Ciklofosfamidas.

Be faktinės išsėtinės sklerozės terapijos, taip pat svarbu gydyti lydinčius simptomus. Kai kurie pacientai epizodo metu jaučia stiprų skausmą, o kiti pacientai depresiją daro. Svarbu atsižvelgti į individualius kiekvieno paciento poreikius ir pritaikyti pacientui išsėtinės sklerozės terapiją. Tai gali reikšti, kad be vaistų terapijos gali prireikti ir skausmo terapijos, kineziterapijos ar psichoterapijos.

Skaitykite daugiau šia tema: Išsėtinės sklerozės terapija

Raumenų relaksantų vartojimas taip pat gali sumažinti simptomus. Skaitykite daugiau apie tai: Raumenų relaksantai

Išsėtinės sklerozės dieta

Ar dieta gali turėti teigiamą poveikį išsėtinei sklerozei, yra labai prieštaringai vertinama tema medicinos sluoksniuose.

Nepaisant to, dieta gali padėti sergant išsėtine skleroze daryti teigiamą įtaką ligos eigai.
Kadangi išsėtinė sklerozė yra uždegiminė nervų sistemos liga, subalansuota mityba gali būti naudinga aplink vadinamuosius oksidacinis stresastai sukelia uždegimas ir taip pagerina išsėtinės sklerozės simptomus laikantis dietos.
Tačiau ypač svarbu tai, kad išsėtinė sklerozė sukelia įvairius simptomus, kuriems labai teigiamą įtaką gali turėti subalansuota mityba.

Taigi mityba gali tiesiogiai nepadėti sergant išsėtine skleroze, tačiau tai gali būti svarbi atrama palengvinant lydinčius simptomus ir suteikiant pacientui galimybę gyventi kaip įmanoma mažiau simptomų. Pavyzdžiui, daugelį pacientų kamuoja didelis nuovargis.
Iki a subalansuota, mažai kalorijų turinti dieta Turint daug vaisių, daržovių ir ląstelienos, nuovargis gali būti sumažintas, nes organizmas neturi nuolat rūpintis riebalinių medžiagų įsisavinimu. Apskritai, svarbu būti labai atsargiems vartojant riebalus. Dėl dietos išsėtinė sklerozė gali būti blogesnė ar geresnė. Uždegimo produktai atsiranda dėl medžiagos, absorbuojamos iš riebalų maiste, būtent vadinamosios Arachidono rūgštis.
Kiaušinių tryniuose, mėsoje, subproduktuose, žuvyje, svieste ir odoje yra daug arachidono rūgšties, todėl jie gali skatinti uždegimą, kuris pasireiškia išsėtine skleroze. Kita vertus, jei pacientas vengia šių medžiagų, uždegimą taip pat galima sumažinti. Taigi mityba yra neabejotinai svarbi sergant išsėtine skleroze, net jei ji nėra svarbi.

Be to, pacientai gali užtikrinti, kad jie suvartotų pakankamai omega-3 riebalų rūgščių, kurių yra, pavyzdžiui, žuvyje ar žuvų taukų kapsulėse. Jie slopina uždegimą ir todėl palengvina lengvą ligos eigą. Apskritai buvo sukurtos įvairios dietos, ypač sergant išsėtine skleroze, pavyzdžiui, Dieta, pasak dr. Giltinė. Tai grindžiama tuo, kad išsėtine skleroze sergantys pacientai turėtų atidžiai stebėti savo mitybą ir, jei įmanoma, vengti aukščiau paminėtų riebalų tiekėjų. Tačiau paprastai pakanka subalansuotos dietos su sveikais riebalais ir nereikia specialios dietos, kad sumažintumėte išsėtinės sklerozės simptomus.

prognozė

prognozė priklauso nuo kurso formos. Pigiai yra greitai prasidėjęs ir jaunesnis nei 35 metų amžius, taip pat jutimo ir regos sutrikimai, kurie vis dėlto vėl regresuoja.
Nepalanki Prognozuojant pirmuosius simptomus rodo vyresnis nei 40 metų amžius, paralyžius ir nestabili eisena.

Po ligos pradžios nepalankiomis formomis gyvenimo trukmė paprastai būna tik nuo 25 iki 30 metų, tačiau net ir palankios formos gali išlikti nepakitusios.

Gradiento formos

Kurso eiga Išsėtinė sklerozė gali būti skirtingas:

  • Traukos formos
    70% atvejų eiga yra lėtinė, tačiau tarp priepuolių regresuoja, todėl atsiranda skirtingo ilgio (1 mėnuo, 1 - 2 metai, 15 metų) pertraukos.
  • Pakartotinai progresuojanti
    Tai yra atkryčiai be visiško regreso. Nauja trauka atsiranda intervalo, kuriame liga yra mažiau ryški, apačioje. Taigi recidyvai kaskart blogėja.
  • Chroniškai progresuojantis
    Simptomai vis labiau sustiprėja neatsitraukiant.

Išsėtinės sklerozės eiga

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė nepagydoma liga.

Tai reiškia, kad išsėtinės sklerozės eigai gali turėti įtakos medikamentais ir tinkama terapija, tačiau ligonis visą gyvenimą turi gyventi su liga.
Apskritai išsėtinės sklerozės eiga gali pasikartoti, tai reiškia, kad ilgą laiką pacientas net nepastebi, kad serga šia liga. Kita vertus, yra chroniškai progresuojanti (progresyvus) Progresuojanti forma.

Liga paprastai prasideda pasikartojančiais priepuoliais ir tada tam tikru momentu virsta lėtine liga. Jei yra dar vienas ūmus priepuolis, pacientas turi įvairius būdingus išsėtinės sklerozės simptomus.
Išsėtinės sklerozės eiga kiekvienam pacientui yra labai skirtinga.

Liga paprastai prasideda labai jauname amžiuje, o pacientai dažnai būna maždaug 20–30 metų. Pradinis išsėtinės sklerozės kursas paprastai kartojasi, o priepuolis trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Pasikartojantys priepuoliai taip pat yra labai individualūs.
Tarp atskirų priepuolių paprastai būna mėnesiai, kai išsėtinės sklerozės priepuolių eigą gali teigiamai paveikti tinkama terapija. Tai gali reikšti, kad pacientui metų metus nėra simptomų, kol įvyks kitas epizodas.
Šis išsėtinės sklerozės kursas yra klasikinis ir pasireiškia maždaug 80% visų pacientų etapais. Tačiau 20% visų pacientų chroniškai progresuoja (progresyvus) Kursas. Esant išsėtinei sklerozei, pasikartojančių išpuolių nebūna, tačiau visą laiką pacientas kenčia nuo išsėtinės sklerozės simptomų, kurie pasunkėja.

Apskritai, narkotikai gali daryti didelę įtaką išsėtinės sklerozės eigai, tačiau jos negalima sustabdyti. Taigi po metų ligos dažnai atsiranda fiziniai sutrikimai ir negalios. Apskritai manoma, kad be gydymo pacientai po 15 metų neturės sunkios negalios, kadangi išsėtinės sklerozės eigai teigiamą įtaką daro pacientai, kuriems taikoma tinkama terapija, neigiamas ligos poveikis gali būti labai atidėtas.

Daugiau apie tai skaitykite: Išsėtinės sklerozės eiga

profilaktika

Neįmanoma išvengti išsėtinės sklerozės (MS) išsivystymo, nes priežastis dar nėra tiksliai nustatyta. Tačiau galite užkirsti kelią situacijoms, kurios gali sukelti paūmėjimą.
Suaktyvintojai gali būti:

  • stresas
  • psichinis ar fizinis stresas
  • arba aukšta temperatūra.