Stemplės atrezija

įvadas

Stemplės atrezija yra įgimtas stemplės apsigimimas (atrezija), techniniu požiūriu žinomas kaip stemplė. Dėl to nutrūksta stemplės tęstinumas. Šis tęstinumo nutraukimas gali būti įvairaus ilgio. Paprastai ilgis nurodomas centimetrais arba atitinkamų vaikų slankstelių kūno aukščio skaičiumi.

Skirstant į trumpaplaukis ir a ilgai ištemptas Tačiau literatūroje apie stemplės atreziją nėra tikro susitarimo. Morfologinė klasifikacija (morfologija = gyvų būtybių ir jų komponentų struktūros ir organizavimo mokslas). vyksta po Vogt ir atsižvelgia į ilgio, Menas apsigimimas ir galimas Fistulės formavimas(Fistulė = ligos sukeltas arba dirbtinis kanalas, jungiantis organą su kūno paviršiumi ar kitu organu. Pastarasis yra labai dažnas reiškinys, todėl 85% apatinio stemplės galo patenka į vėjo vamzdis teka. Paprastai stemplės atrezija yra susijusi su kitomis įgimtomis apsigimimais.

Skaitykite daugiau šia tema Fistulės

priežastys

Stemplės atrezija vystosi Embrioninis laikotarpis vietoj. Norint suprasti, kaip atsiranda šis apsigimimas, patartina vizualizuoti natūralų vaisiaus vystymosi periodą. Fiziologinio vystymosi metu stemplė susidaro iš vaisiaus kaktos, kuri tęsiasi nuo gerklę (Ryklė) į skrandis pratęsia. Nuo 20-osios nėštumo dienos šios kaktos priekiniame krašte susidaro sustorėjimas, kuriame vėlesnės trachėjos dalys pradeda skirtis. Ši dalis yra žinoma kaip kvėpavimo takų epitelis. Iki 26-osios nėštumo dienos iš šios struktūros išsivysto du vamzdeliai, būtent stemplė ir trachėja, praeinantys per Stemplės traumos pertvara, tam tikros pertvaros, gali būti visiškai atskirtos viena nuo kitos. Jei šis atskyrimo procesas trukdo, gali atsirasti stemplės atrezija.

Klasifikacija pagal Vogt

Įvairios stemplės atrezijos formos klasifikuojamos pagal Vogto klasifikaciją. Šis skyrius egzistuoja nuo 1929 m keturios rūšys stemplės atrezijos. Klasifikuojant atsižvelgiama į fistulės atsiradimą prie vamzdžio ir atreziją (apsigimimą) arba Aplazija (visiško nebuvimo) stemplės.

Prie Vogt I tipas. tai stemplės aplazija. Iš Stemplės visiškai nėra. Maždaug 1% šis apsigimimas yra labai retas.

Iš Vogt II tipas apibūdina ilgą stemplės atreziją be stemplės ir traumos fistulės susidarymo ir sudaro apie 8% visos.

III tipo „Vogt“ yra padalintas į vieną IIIa tipas, b ir c. Stemplės atrezija su viršutine stemplės ir traumos fistulė, vadinama III a tipu. Apatinis stemplės galas čia baigiasi aklai. Šis tipas yra labai retas, kai dažnis> 1%.

dažniausia išraiška sako antstolis IIIb tipas atstovauti, kurie apytiksliai 85% viso. Tai stemplės atrezija, turinti apatinę stemplės fistulę.

Prie Tipas Vogt IIIc tiek viršutiniame, tiek apatiniame segmentuose yra stemplės traumos fistulė. Ši išraiška pasireiškia maždaug 5% dažniu.

Kaip vadinamasis H-FisteAš vadinamas Vogt IV tipas. Tai stemplės traumos fistulė be atrezijos. Jų dažnis yra apie 2%.

Atsiradimas

Stemplės atrezija yra įgimtas apsigimimas, atsirandantis apytiksliai 1: 3500 gyvų gimimų eina koja kojon visame pasaulyje. 60 proc. Berniukai yra šiek tiek labiau paveikti nei mergaitės. Dažniausias iš jų yra III b tipas pasak Vogto, būtent stemplės atrezija su apatine Stemplės ir fistulės formavimas (Taigi apatinis stemplės galas atsidaro į trachėją). Ši išraiška pasireiškia 85% atvejų.

Pagal Vogt, likusios formos pasitaiko mažiau nei 8% ir yra gana retos. Susipažinimas, t.y., apsigimimas keliuose šeimos nariuose, yra retas atvejis. Yra 1% tikimybės susirgti broliais ir seserimis, o 9% - identiškais dvyniais. Netinkamas formavimasis būna retkarčiais, todėl jo negalima priskirti tam tikrai genetinei vietai.

Įgimta stemplės atrezija dažnai siejama su kitomis įgimtomis apsigimimais. Apie 50% vaikų, kuriems yra stemplės atrezija, yra ir kitų apsigimimų. Reikėtų paminėti vadinamąjį Asociacija VACTERL, kurio priežastis beveik nežinoma. Tai apibūdina tam tikrų apsigimimų derinį. Kalbant išsamiau, tai yra Stuburo (Slankstelis), des Analinė sritis (Analinis), des Širdis (Cor), oro- ir stemplė kalbant apie stemplės atreziją su stemplės ir traumos fistulės formavimu (trachėja ir stemplė), Inkstai (Inkstų) ir pagaliau galūnės (Galūnė).

diagnozė

Ultragarsas gali atskleisti polihidramnionus motinai iki gimimo. Tai reiškia, kad yra daugiau nei vidutinis amniono kiekis. Tačiau šis žymeklis yra gana neapibrėžtas, todėl stemplės atrezija negali būti įrodyta vien šiuo atradimu.

Po gimdymo bandoma įkišti nazogastrinį vamzdelį. Maitinimo vamzdelis gali būti palenktas tik apie 11–12 cm, kol bus jaučiamas tamprus atsparumas. Skrandžio sulčių aspiracija (medžiaga prasiskverbia pro trachėją) per skrandžio vamzdelį taip pat neįmanoma. Jei pro skrandžio vamzdelį pučiamas oras, stetoskopu galima išgirsti girgždantį garsą per pečių ašmenis ir žandikaulį (įdubimas viršutiniame krūtinkaulio krašte), bet ne per skrandį. Čia paprastai turėtų būti girdimas garsas.

Norėdami įrodyti diagnozę, atliekamas krūtinės ir pilvo rentgeno tyrimas (krūtinės / pilvo rentgenas). Tuomet vyksta skirtingi pokyčiai, atsirandantys dėl skirtingų stemplės atrezijos formų. Oro kaupimasis 3-iojo krūtinės slankstelio lygyje rentgeno nuotraukoje atspindi oro užpildymą viršutiniame akliniame maišelyje. Jei yra apatinė fistulė, skrandyje ir žarnyne gali būti matomas dujų užpildymas. Taip yra todėl, kad oras pro fistulę iš kvėpavimo takų patenka į virškinamąjį traktą.

Skaitykite daugiau šia tema: Krūtinės ląstos rentgenas (krūtinės ląstos rentgenas)

Vogt I, II ir IIIa skrandyje nėra užpildymo dujomis, nes nėra apatinės stemplės-trachėjos fistulės. Retai atliekamas kontrastinės medžiagos tyrimas, kurio metu kontrastinė medžiaga perkeliama, jei yra fistulės.Kontrastinių medžiagų tyrimas atliekamas, jei padėtis ir stemplės atrezijos tipas nėra aiškūs atliekant įprastą rentgeno tyrimą. Tam naudojama vandenyje tirpi kontrastinė medžiaga, kartu su ja atliekamas rentgeno tyrimas. Tolesnė diagnostika apima echokardiografiją (širdies ultragarsinį tyrimą) ir pilvo ultragarsinį tyrimą. Viena vertus, tai naudojama priešoperaciniam planavimui, kita vertus, galima rasti ir daugiau apsigimimų.

Simptomai

Yra tam tikrų prenatalinių (prieš gimdymą) ir postnatalinių (po gimimo) požymių ir simptomų, kurie rodo stemplės atreziją.

Prieš gimimą, vadinamasis polihidramnionas, a Virš vidutinio amniono skysčio. Taip yra dėl to, kad vaisius dėl apsigimimo negali nuryti amniono skysčio. Tačiau tai yra neapibrėžtas charakteris ir nebūtinai reiškia stemplės atrezijos buvimą. Paveikti kūdikiai dažniausiai yra neišnešioti kūdikiai, kurie pastebimi po gimimo, kai pasireiškia kosulys ir padidėjęs seilėtekis. Seilės išbėga iš burnos ir priešais jas susikaupia. Jo negalima praryti. Taip pat būdingas pūlingų seilių uždusimas. Blogėja ir bendra kūdikių būklė. Įkyrus kvėpavimas yra dažnas. Be to, vaikai žlunga, ypač bandant maitinti cianozė įjungta. Cianozė pasireiškia mėlyna odos ir gleivinių spalva, kurią lemia tai, kad maistas nepatenka į skrandį, bet išsiurbiamas į plaučius. Tai trukdo vaikų kvėpavimui. Maitinti nereikėtų, jei įtariama stemplės atrezija. Reikėtų pabandyti įkišti maitinimo vamzdelį. Tačiau skrandžio vamzdelio įterpti neįmanoma dėl apsigimimų.

Skaitykite daugiau šia tema Priešlaikinis gimdymas

Vogt IV tipo stemplės atrezijos metu kūdikiai patiria pakartotinę aspiracinę pneumoniją, neparodydami jokių papildomų simptomų. Ar yra aspiracinė pneumonija Plaučių uždegimassukeltas pakartotinai įkvepiant maisto daleles.

Chirurginis stemplės atrezijos gydymas

Chirurginė terapija yra privaloma priemonė esant stemplės atrezijai. Operacija atliekama ne kaip avarinė operacija, o per pirmąsias 48 valandas po gimimo.

Tai yra išimtis Kvėpavimo sistemos distreso sindromas arba viena masinis skrandžio perpildymas su rizika viena Plyšimas (organo plyšimas) Tuomet operacija atliekama nedelsiant. Pirminė operacija gali būti atidėta, jei gimimo svoris yra labai mažas arba vaikas nestabilus. Pagrindinis operacijos tikslas yra atstatyti nenutrūkstamą stemplę ir uždengti stemplės fistulę, jei tokia yra. Pasirinkta procedūra priklauso nuo apsigimimų rūšies.

Paprastai prie jo galima patekti per mažą dešinės pusės vertikalų pjūvį dešinėje pažastyje. Jei tarp netinkamai suformuotų stemplės skyrių nėra didelio atstumo, abu Holhorgano galus galima sujungti vienas su kitu per anastomozę. Tai reiškia, kad abu galus sujungiate siūle. Jei atstumas tarp galų arba stemplės ilgis yra per trumpas, organas gali praeiti pro Organo padidėjimas būti pakeistas. Pvz., Skrandį galima ištraukti ir sujungti su likusia stemplės dalimi, kad būtų galima atkurti funkcinę stemplę. Tačiau norint pasiekti pakankamą jo ilgį, naudojamos ir tempimo procedūros bei natūralus stemplės augimas.

Atotrūkiui užpildyti naujagimiui iki galutinės operacijos dienos taikoma vadinamoji seilių fistulė. Tai yra viena dirbtinė skrandžio išleidimo anga. Jei per dūmtakį susidaro fistulė, ją reikia chirurginiu būdu nupjauti ir uždaryti, kitaip maisto dalelės gali patekti į plaučius. Tai lemtų nuolatinę plaučių uždegimą ir plaučių sunaikinimą. Po operacijos vyksta intensyvi medicininė priežiūra. Paprastai vaikai vėdinami maždaug 2–3 dienas po operacijos. Priklausomai nuo kurso, jie gana greitai (taip pat po 2–3 dienų) šeriami per skrandžio vamzdelį. Maždaug po 10–12 dienų atliekamas kontrastinių medžiagų tyrimas, siekiant įvertinti operacijos sėkmę. Jei viskas vyks gerai, vaikas bus maitinamas žodžiu.

pasekmės

Būklė po stemplės atrezijos reikalauja profesionalių tolesnių gydymo būdų per pirmuosius kelerius metus. prognozė(Gydymo perspektyva) yra tiesa Natačiau reikia tikėtis nemažai pooperacinių komplikacijų.

Apie 40% vaikų tai daro virškinimo trakto refliuksas (Skrandžio rūgštis vėl patenka į stemplę), kuri būdinga mažiems vaikams bronchų ir plaučių infekcijos (Infekcijos, pažeidžiančios plaučius ir bronchus) yra palankios. Skrandžio rūgšties refliuksas skatina mažų maisto dalelių išsiurbimą į vamzdį, kuris sukelia infekcijas. Kai kuriais atvejais operacija (Fondo pasirinkimas) būtina prie skrandžio įėjimo. Ši operacija užtikrina, kad skrandžio rūgštis nebegali tekėti atgal į stemplę.

Kita pasekmė - sunkus maisto vartojimas. Ypač keičiant skystą maistą į kietą maistą, tai gali būti dėl: Anastomotinis sandarumas (30–40 proc.) Susiduria su sunkumais. Anastomozinis susiaurėjimas arba anastomotinė stenozė yra operacinio ryšio tarp stemplės galų susiaurėjimas ir (arba) uždarymas. Šiuos susiaurėjimus sukelia randuota operuoto audinio struktūra. Tokiu atveju būtina išsiplėtimas, kuris atliekamas atliekant bendrąją nejautrą. Tačiau apskritai vaikų, kuriems operuota stemplės atrezija, gyvenimo kokybė gali būti apibūdinta kaip labai gera.